特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明、起病隐匿、局限于肺的进行性纤维化的慢性间质性肺病。其组织病理学和（或）放射学表现为普通型间质性肺炎(UIP)。IPF 主要发生在老年人群，其发病率呈现增加趋势，患者预后极差，在不及时进行肺移植的情况下，IPF3～5年死亡率分别约为50% 和80%。本文报道了一例73岁男性IPF患者，使用吡非尼酮治疗6个月后，咳嗽、活动后气急等临床症状减轻，肺功能（FVC、DLCO、SPO2）、胸部CT、6分钟步行距离均得到改善，且患者经过治疗后无不良反应发生。

　　患者，男，73岁，因“干咳、活动后气急1月”于2015年8月13日入院治疗，患者2014年11月18日体检胸部CT发现双肺间质改变，当时无任何症状，未进一步诊治。患者入院前1月出现干咳、活动后气急，无咳痰、发热等症状，外院PET-CT示两肺胸膜下慢性间质性炎症，肺气肿、肺大泡，纵膈淋巴结增大，较大者直径1.4cm,未见FDG代谢增高，右上肺结节较前吸收。2015-8-7外院检查胸部CT示双肺间质性改变，病灶较前增多，为进一步诊治来我院。患者有高血压病史1年，否认关节酸痛病史。有吸烟（年吸烟600支）。从事办公室工作，不嗜酒。体检：患者生命体征平稳，未吸氧时脉氧饱和度为96％～99％，全身浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音粗，可及velcro罗音，心脏及腹部查体未见异常体征，四肢肌力正常，无杵状指、趾。实验室检查：血常规、尿常规+沉渣、便常规、血生化(包括肝肾功能、电解质及肌酸激酶等)、红细胞沉降率和C反应蛋白均在正常范围。自然状态下动脉血气分析：pH值为7.43，PaCO2为38.5 mmHg (1mmHg=0.133 kPa)，Pa02为98 mmHg,HCO3-为24.4mmol／L.心脏彩超示：轻度三尖瓣关闭不全，轻度肺动脉高压（41mmHg），左室舒张功能减退，左室收缩功能正常。心电图正常。风湿免疫指标检查均为阴性。根据2011年诊断标准，该病例符合典型UIP表现，诊断为IPF.

　　入院经抗感染及对症支持治疗后复查胸部HRCT（2015-8-19）示：两肺以下肺野为主见毛玻璃小片影伴纤维索条影、胸膜下小叶间隔增厚、胸膜下弧线影及小结节影、小叶中心性肺气肿及小支气管扩张、扭曲，形成蜂窝样改变。胸膜增厚粘连。纵隔淋巴结部分增大。磨玻璃影较2015-8-7外院胸部CT有所吸收。肺功能提示：“轻度限制性通气功能障碍，伴弥散功能轻度减退”，FEV1／FVC为82.32％，FVC为2.29L,占预计值％为63.7％，DLCO:11.37ml/min/mmHg,占预计值％为71.7％。6分钟步行距离为430米，最低SPO2为96%。

　　经抗感染治疗好转后予吡非尼酮治疗，起始剂量为600mg/天，每周剂量递增至1800mg/天后维持治疗。未发现任何吡非尼酮相关副反应。

　　吡非尼酮治疗3个月后，患者干咳和活动后气急症状较前明显好转。患者2015-11-10胸部HRCT示较2015-8-19磨玻璃影吸收好转。肺功能（2015-11-09）示轻度限制性通气功能障碍，伴弥散功能轻度减退”，FEV1／FVC为80.40％，FVC为2.52L,占预计值％为70.2％，DLCO:12.62ml/min/mmHg,占预计值％为77.7％。6分钟步行距离为430米，最低SPO2为95%。

　　经吡非尼酮治疗6个月后，患者2016-02-24胸部HRCT示较2015-11-10稳定。肺功能（2016-02-25）：FEV1／FVC为73.91％，FVC为2.62L,占预计值％为73％，DLCO:13.51ml/min/mmHg,占预计值％为85.2％。6分钟步行距离为660米，最低SPO2为98%。

　　IPF患者经吡非尼酮长期治疗后，胸部HRCT、肺功能、6分钟步行距离能得到改善，临床症状减轻，生活质量提高。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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