间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，是起源于外周T淋巴细胞中的一种高度恶性肿瘤，约占年轻人非霍奇金淋巴瘤病例的30%。年轻人中约90%的ALCL病例为ALK阳性。尽管大多数ALK阳性ALCL患者对化疗反应良好并获得长期缓解，但许多患者将不幸复发或需要替代治疗方法。

　　ALK基因融合突变，在非小细胞肺癌中发生概率较低，一般只有4%-7%的患者显示具有ALK基因融合，因为比较稀少，所以被称作“钻石突变”。常见于患有腺癌亚型的非吸烟者（或轻度吸烟者）。ALK基因重排产生异常的ALK蛋白，导致细胞生长和扩散。

　　但是具有ALK基因突变的患者又是幸运的，目前已经上市多款ALK抑制剂药物，能够非常有效地去抑制肿瘤。所以不幸当中觉得万幸，如果发现有这个突变，对治疗来说是非常有帮助的。

　　克唑替尼是治疗ALCL患者的首个生物标志物驱动的精准治疗手段，是临床治疗的重大里程碑。

　　美国FDA的批准是基于一项多中心、单组、开放标签研究的结果，该研究共入组121例年龄在1~21岁的患者，包含26例至少接受过一次全身性治疗的复发/难治性ALK阳性间的变性大细胞淋巴瘤（ALCL）患者。接受克唑替尼的患者的客观缓解率(ORR)为88%。在23例获得缓解的患者中，39%维持缓解至少6个月，22%维持缓解至少12个月。

　　且在该试验中，克唑替尼的安全性与在ALK阳性和ROS1阳性转移性非小细胞肺癌（NSCLC）患者中观察到的总体一致。克唑替尼的此次获批，是间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）患者在治疗上的重大进展，为耐药或复发的患者带来了新的治疗选择。

　　随着医学的进步，越来越多像间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）这类相对“小众”的癌种也迎来靶向治疗的春天。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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