卡波西肉瘤（Kaposi’s sarcoma,KS）在临床上并不多见，只因其与艾滋病关系密切，才受到关注。笔者曾在纽约研究151例艾滋病尸检材料，其中有32例KS,故而对其比较熟悉。为配合上文所拟诊断条件与标准，现将KS的临床病理表现简述如下。

　　【临床表现要点】

　　1.KS多见于青壮年，多见于男性同性恋者，发病率在尸检材料中高达94%。患者HIV抗体检测阳性。少数非HIV感染者也可发生，如接受器官移植和免疫抑制治疗者。

　　2.在艾滋病患者常为播散型分布，可发生于AIDS的任何阶段，发生在身体各部位，多见于皮肤和内脏。

　　3.皮肤病变  皮损不典型，早期表现为扁平的斑片状(斑片型/期)，继而发展为稍隆起的斑块(斑块型/期)，进一步发展为局限性结节或肿块(结节型/期)。晚期皮肤可破溃，形成溃疡(溃疡型/期)。

　　4.内脏病变  在艾滋病患者KS较早累及淋巴结和胃肠道黏膜，甚至实质性器官，如肝、脾、肾、肺等几乎所有组织。常表现为局限性出血性结节(结节型)，或形成浸润性病灶(浸润型)。

　　5.常合并机会性感染，与免疫损伤有关，如巨细胞病毒、EB病毒、疱疹病毒、念珠菌、肺孢子菌、分支杆菌等。

　　卡波西肉瘤的治疗存在大量未满足的医学需求，例如缺乏有效的口服制剂，长期应用细胞毒性化疗药物耐受性差（一部分患者是由于血液学毒性），蒽环类药物的累积会增加心脏毒性风险。

　　柏马度胺 (Pomalidomide,商品名Pomalyst)为沙利度胺的口服小分子衍生物，具有免疫调节、抗血管生成和抗增殖作用。开发沙利度胺衍生物，旨在降低神经毒性，增强药效。这类药物可以通过激活cereblon的E3连接酶活性，从而降解两种转录因子——Ikaros（IKZF1）和Aiolos（IKZF3），进而使下游肿瘤坏死因子-a(TNF-a)、白细胞介素（IL-6、IL-8)和血管内皮生长因子(VEGF)等相关细胞因子下降，发挥其抗肿瘤效应。

　　柏马度胺通过一项1/2期开放标签单臂临床试验（12-C-0047）确定了其治疗卡波西肉瘤的疗效和安全性，从而获批该适应症。

　　I期部分的柏马度胺初始剂量为5 mg每天一次，如果患者不耐受则降为3 mg.因为在5 mg剂量下患者没有发生剂量限制性毒性（DLT），所以II期部分采用5 mg每天一次。柏马度胺持续服用最多12个月，或因完全缓解（CR）、疾病进展（PD）、不可接受的不良事件（AE）、不依从而停药。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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