喜保宁是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂，可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高，从1990年代欧洲开始使用该药物治疗婴儿痉挛症，其效果优于ACTH.  该药物的副作用有嗜睡、肌张力降低、体重增加、失眠等情况，但是其最大的缺点是其对视野的影响，患者可能会出现不可逆的向心性视野缺损（concentric visual field defects）。

　　该副作用具体的发生机理不详，可能是由于视锥细胞和无长突细胞的功能下降造成的。该副作用在成年患者中较儿童患者更为常见，成年患者的发生率约为25%–50%，儿童患者约15%， 婴幼儿约15%–31%。从治疗开始到癫痫缓解的时间约为12-35日，在这段时间内发生视野障碍的概率比较低，目前认为如果应用喜保宁超过12周仍没有明显的效果，可以考虑停用该药物。

　　很多家长会询问，是否服用喜保宁后癫痫控制了，孩子的智商就会好转。TSC孩子的智商发育有两个方面因素：1. 癫痫导致的智商障碍，这个就是为什么强调早期积极的治疗癫痫的原因，如果一个孩子生后6个月即有不停的发作，我们也称之为“灾难性癫痫”，孩子到了5、6岁的年龄，智商已经完全停滞，那么可能即使这个时候控制住了癫痫，也不再有可能重新发育了。所以这就是我们强调对于癫痫要注意早期积极的控制的原因，虽然喜保宁控制癫痫仍然有很多副作用，但是和癫痫控制不住带来的副作用比较起来，现阶段我们仍然要积极的推荐喜保宁的治疗。2. 非癫痫导致的智商障碍。我们注意到很多孩子即使积极的控制住了癫痫，但是仍然会有自闭、智商障碍等情况，对于这部分孩子，医生现阶段仍然无能为力的，很难扭转病情。目前学术界认为，早期服用雷帕霉素或者是依维莫司或许可以起到预防的作用，或许可以在早期防治脑内产生过多的结节，或许会好一些的。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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