特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病。IPF的进程不可逆，且预后极差，5年生存率不到30%，这一数字甚至低于某些癌症的生存率。目前的治疗手段无法达到治愈的目的，只能延缓疾病进展和改善患者生存质量。IPF多发于中老年男性，发病率无明显人种差异。近年来发病率呈现逐年上升趋势。发病机理暂不明确，怀疑和遗传因素有关。IPF同样也可能是某些冠状病毒感染的后遗症之一。COVID-19病毒和2003年的非典病毒同属于冠状病毒β属，两种病毒在基因序列上具有70%以上的相似性，在临床症状上也有多处相似的地方。而对SARS患者康复后的追踪研究发现，重症SARS患者的肺功能损伤有可能无法逆转，遗留有肺纤维化症状。

　　吡非尼酮是全球首个上市治疗 IPF 的药物，最初由美国 Marnac 公司开发，吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，最初是作为抗蠕虫药和解热剂开发。吡非尼酮首次于1999年被Raghu G等人证实具对IPF患者具有一定治疗效果。随后，多项相关研究报道了吡非尼酮可改善IPF 患者肺功能、无进展生存期(PFS)和六分钟步行距离(6MWD)。吡非尼酮治疗IPF的机制目前尚未完全阐明，但根据目前的研究，可将其抗纤维化机制归纳为以下三方面：

　　1. 抗纤维化：吡非尼酮抑制转化生长因子-β1(TGF-β1)基因的过度表达，减少TGF-β1的合成，减少血小板衍化生长因子(PDGF)和成纤维细胞生长因子(FGF)的合成，从而抑制成纤维细胞的增殖和胶原的合成，起到抗纤维化的作用。

　　2. 抗炎：吡非尼酮可抑制肿瘤坏死因子-α (TNF-α)、白介素-1b(IL-1b)和其他炎症因子的合成、释放及受体传递，从而减轻炎症。

　　3. 抗氧化：吡非尼酮还是一种强有力的羟自由基的清除剂，通过清除活性氧(ROS)抑制脂质过氧化物和减少组织正常结构的破坏，从而起到抗氧化作用。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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