在癫痫治疗领域，难治性癫痫始终是临床面临的重大挑战，尤其是婴儿性痉挛（IS）和成人复杂部分性癫痫发作（CPS），不仅发作频率高、控制难度大，还可能导致患者神经功能损伤、认知发育障碍等严重后果。其中，婴儿性痉挛作为婴幼儿期特有的难治性癫痫综合征，发病率约为1.7/10000~4.46/10000，男性患病率较高。若未及时有效控制，近80%患儿会遗留不同程度的智力低下。作为新一代抗癫痫发作药物，喜保宁/氨己烯酸(Sabril/vigabatrin)凭借独特的作用机制，成为这类难治性癫痫患者的重要治疗选择。尤其在婴儿性痉挛和成人复杂部分性癫痫发作中，能填补传统药物的治疗空白。

　　自上市以来，氨己烯酸已在60多个国家和地区广泛应用，被国内外指南推荐的治疗婴儿痉挛症的一线药物。包括国际抗癫痫联盟（ILAE）指南、中国抗癫痫协会（CAAE）临床诊疗指南、美国神经病学学会（AAN）实践指南、《德国婴儿痉挛症治疗报告》、《结节性硬化症相关癫痫外科治疗中国专家共识》以及《NICE儿童、青少年、成人癫痫指南》等众多权威指南。韩国Severance儿童医院针对46例IS患儿开展了口服氨己烯酸的疗效与安全性研究。该研究中，患儿发病年龄2-14月龄，中位年龄6月龄，均有头部、肢体痉挛发作及典型或变异型高度失律脑电图表现，其中29例未经治疗、17例曾用其他抗癫痫药物。治疗采用起始剂量50mg/(kg・d)（2次/日），第2天加量至100mg/(kg・d)，7日无效则加至150mg/(kg・d)，有效者维持相应疗程后逐步减量停药，联合用药患儿需继续服用原有药物。

　　结果显示，氨己烯酸治疗总有效率达67.3%，其中显效19.6%（痉挛发作消失）、有效47.8%（痉挛发作减少50%-99%），仅32.6%无效，复发率仅6.5%；脑电图改善率更是高达82.6%，且5例结节性硬化伴IS患儿均治疗有效，凸显其在特定亚型中的显著疗效。安全性方面，研究中仅10.9%患儿出现嗜睡、4.3%出现激惹、2.2%出现腹泻、13.0%出现多动，且患儿血常规、肝肾功能及电解质水平均无明显异常，不良反应温和且未累及关键脏器。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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