软组织肉瘤是一种恶性程度极高的软组织恶性肿瘤，它的临床上发病病因并不明确。软组织肉瘤肿瘤生长速度极快，肿瘤细胞的倍增时间短，很多患者临床上可以形成巨大的肿块。这种肿块根据软组织肉瘤中间的成分不同，质地有时偏硬，有的软组织肉瘤质地是偏软的。曲贝替定(Yondelis)是一种从加勒比海被囊动物红树海蛸(Ecteinascidia turbinata)体内分离提取出来的烷化剂，是第一个海洋来源的新型抗软组织肿瘤药物。很多来源于海洋的天然产物具有非常新颖的化学结构和独特的药理作用机制。曲贝替定是一种四氢异喹啉生物碱，可以通过独特又多样的作用机制发挥抗肿瘤作用。

　　在一项纳入晚期L型肉瘤的随机III期试验中，将曲贝替定与达卡巴嗪进行了比较。接受曲贝替定治疗患者的中位PFS较长，为4.2个月，而接受达卡巴嗪治疗患者为1.5个月，中位OS没有差异。曲贝替定组较达卡巴嗪组的后续治疗较少，分别为47%和56%。DDLPS患者的病例数，曲贝替定组为45例，而达卡巴嗪组为25例。在亚组分析中，DDLPS患者分别接受两种治疗的中位PFS没有差异，分别为1.9个月和2.2个月。两组中最主要的3-4级不良反应为中性粒细胞减少，曲贝替定组的发生率为37%，达卡巴嗪组为21%。在2019年发表的OS终期分析中，仍然没有观察到OS的改善，曲贝替定与达卡巴嗪的最终中位OS分别为13.7个月和13.1个月（P=0.49）。该研究证实曲贝替定作为STS后线治疗新药安全有效，并获得了美国和欧盟的上市批准。

　　在接受曲贝替定治疗的受试者中，最常见的副作用是恶心、疲劳、呕吐、腹泻、便秘、食欲下降、呼吸短促(呼吸困难)、头痛、组织肿胀(外周水肿)、抗感染的白细胞减少(中性粒细胞减少)、血小板计数降低(血小板减少症)、红细胞计数降低(贫血)、肝酶升高及白蛋白（血液中发现的一种蛋白）减少。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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