喜保宁自上世纪90年代开始在欧洲使用，2009年8月21日获得美国FDA批准，适用于1个月至2岁儿童患者的单药治疗，同时也可作为成人难治性复杂部分性癫痫发作的辅助治疗。目前，该药已在60多个国家和地区广泛应用，被国际抗癫痫联盟（ILAE）指南、中国抗癫痫协会（CAAE）临床诊疗指南、美国神经病学学会（AAN）实践指南等众多权威指南一致推荐为婴儿痉挛症的一线治疗药物。

　　喜保宁能不可逆地抑制大脑中的GABA氨基转移酶，这种酶的核心作用是分解大脑内的γ-氨基丁酸（GABA）。通过抑制该酶的活性，喜保宁可以显著增加脑内及脑脊液中GABA的浓度。GABA是大脑中重要的抑制性神经递质，能有效降低神经元的兴奋性，减少异常放电，从而达到控制癫痫发作的效果。除此之外，它还可能通过调节谷氨酸-甘氨酸途径、抑制谷氨酸扩散等方式辅助发挥抗癫痫作用，进一步提升控发作效果。相较于其他抗癫痫药物，喜保宁的核心优势在于针对性强，尤其对合并结节性硬化（TSC）的婴儿痉挛症患儿疗效突出。同时，它对其他抗癫痫药物治疗无效的难治性病例也能发挥作用，为难治性患者提供了新的治疗选择。

　　喜保宁的疗效已经过多项临床研究验证，其中韩国Severance儿童医院针对46例婴儿痉挛症患儿开展的研究可以参考下。该研究中，患儿发病年龄在2-14月龄之间，中位年龄6月龄，均有典型的头部、肢体痉挛发作及高度失律脑电图表现，其中29例为初治患儿，17例曾使用过其他抗癫痫药物。治疗采用阶梯式剂量方案，起始剂量为50mg/(kg·d)，分2次服用，第2天加量至100mg/(kg·d)，若7天内无效则进一步加至150mg/(kg·d)，有效者维持相应疗程后逐步减量停药。结果显示，喜保宁治疗总有效率达67.3%，其中19.6%的患儿痉挛发作完全消失（显效），47.8%的患儿发作减少50%-99%（有效），仅32.6%无效，复发率低至6.5%；另一方面，患儿脑电图改善率高达82.6%，其中5例合并结节性硬化的患儿均治疗有效，再次印证了其在特定亚型中的显著优势。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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