婴儿癫痫性痉挛综合征（包括West综合征和不完全符合West综合征的癫痫性痉挛）是婴幼儿期常见的发育性癫痫性脑病。根据国内外指南2,4,5和共识的相关内容，氨己烯酸目前虽然是治疗IESS的一线药物，但是临床医师对其可能相关的眼毒性仍有些疑惑或担忧。 ...
喜保宁 是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂，可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高，从1990年代欧洲开始使用该药物治疗婴儿痉挛症，其效果优于ACTH。2009年，美国FDA批准了该药物在美国应用于婴儿痉挛症，目前在欧洲和北美，该药物均已被列为婴儿痉挛的一线...
sabril 作为一种辅助疗法，用于治疗对其他替代疗法反应不足且潜在益处大于视力丧失风险的难治性复杂部分性癫痫发作（CPS，也被称为局灶性癫痫发作）成人及儿童（10岁及以上）患者。sabril化学名为4-氨基-5己烯酸，含有一个手性碳原子，但只有S构型才具...
之前在我国，患儿家长则通过各种渠道，承担着一定的风险，代购获取孩子治疗所需的药品。直到2019年， 喜保宁 被CDE纳入“临床急需境外新药名单（第二批）”，并于2022年1月初正式获批上市。自此，改变了喜保宁国内长期代购的局面，终结了中国IS/TSC患儿...
喜保宁 是GABA氨基转移酶的抑制剂，具有高度的选择性，对耐药性的部分发作型癫痫特别有效。对继发的全面性癫痫发作疗效差。适用于儿童点头状癫痫和肌阵挛性癫痫。氨己烯酸片可导致嗜睡、晕眩及视野缺损。目前，使用抗癫痫药物是治疗癫痫最传统的方法，...
氨己烯酸别称 喜保宁 ，是γ-氨基丁酸(GABA)的类似物，能特异性地与GABA氨基转移酶结合，且不可逆转，导致脑内GABA浓度增高，从而发挥抗癫痫作用。喜保宁Sabril适应症包括：抗癫痫的辅助治疗；喜保宁Sabril可用于辅助治疗难治性复杂性癫痫部分性发作；...
婴儿痉挛症(IS)又称West综合征，是婴幼儿期特有的难治性癫痫综合征，发病率较高，起病高峰为4～6个月。Is的预后包括死亡、发育迟滞、难治性癫痫发作、孤独症等。IS的典型临床表现为：①点头拥抱样发作；②脑电图可有高峰节律紊乱，特征为随机、高波幅棘...
喜保宁 是一种Y -氨基丁酸(GABA)的合成衍生物，通过不讨逆性抑制GABA氨基 转移酶而增加抑制性祌经介质GABA在脑中的浓度。可使人脑内GABA水平随着GABA氨基转移酶活性持续迅速地下降而提高，并有明显的量效关系。研究表明，给予喜保宁后，啮齿类动物脑中...
喜保宁Sabril（ 氨己烯酸 ）是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂，可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高，在欧洲和北美，该药物均已被列为婴儿痉挛的一线药物治疗方案，并且对TSC患者的药物难治性复杂部分性发作也可能有一定效果。 这是一项真实世界回顾...
氨已烯酸 是少数几种知名的对治疗婴儿痉挛症有效的手段之一。它对于简单和复杂部分性发作也有疗效，但是，因为它对视觉有潜在的严重后果，所以对于这些癫痫发作类型，它通常不作为一线药物使用。 1.喜保宁Sabril（氨己烯酸）可用于辅助治疗难治性复...
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