卡那单抗(canakinumab)是IgG1/κ同种型的人单克隆抗人IL-1β抗体。卡那单抗与人IL-1β结合并通过阻断其与IL-1受体的相互作用来中和其活性，但它不结合IL-1α或IL-1受体拮抗剂（IL-1ra）。卡那单抗已批准的适应症均为罕见自身炎症性疾病，包括：Cryopyrin蛋白相关性周期综合征(CAPS,包含Muckle-Wells综合征MWS和家族性寒冷自身炎症综合征FCAS)、系统性青少年特发性关节炎(SJIA)、肿瘤坏死因子受体相关周期综合(TRAPS)、高免疫球蛋白D综合征(HIDS)/甲羟戊酸激酶缺乏症(MKD)和家族性地中海热(FMF)。

　　研究显示，与安慰剂相比，卡那单抗在TRAPS、HIDS/MKD、FMF患者中表现出快速(从第15天开始)和持续的疾病控制(至16周)。之前，FDA基于该研究的优越数据，已授予卡那单抗治疗这3种周期性发热综合征的突破性药物资格和优先审查资格。

　　卡那单抗的用法用量

　　1、成人：

　　肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征(TRAPS)：150 mg SC q4wk；如果临床反应不充分，可能会增加至300 mg q4wk。

　　高免疫球蛋白D综合征(HIDS)/甲羟戊酸激酶缺乏症(MKD)：150 mg SC q4wk；如果临床反应不充分，可能会增加至300 mg q4wk。

　　家族性地中海热(FMF)：150 mg SC q4wk；如果临床反应不充分，可能会增加至300 mg q4wk。

　　2、儿童：

　　1）肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征(TRAPS)：

　　≤40kg：2 mg/kg SC q4wk;如果临床反应不充分，可能会增加至4 mg/kg q4wk。

　　>40公斤：150毫克SC q4wk；如果临床反应不充分，可能会增加至300 mg q4wk。

　　2）高免疫球蛋白D综合征(HIDS)/甲羟戊酸激酶缺乏症(MKD)：

　　≤40kg：2 mg/kg SC q4wk;如果临床反应不充分，可能会增加至4 mg/kg q4wk。

　　>40公斤：150毫克SC q4wk；如果临床反应不充分，可能会增加至300 mg q4wk。

　　3）家族性地中海热(FMF)：

　　≤40kg：2 mg/kg SC q4wk;如果临床反应不充分，可能会增加至4 mg/kg q4wk。

　　>40公斤：150毫克SC q4wk；如果临床反应不充分，可能会增加至300 mg q4wk。

　　4）活动性系统性青少年特发性关节炎（SJIA）：

　　≥2岁且体重≥7.5kg：4 mg/kg SC q月；不超过300毫克/剂量。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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