氨己烯酸是婴儿癫痫性痉挛综合征（Infantile epilepstic spasms syndrome，IESS）初始单药治疗的一线治疗药物，是伴有结节性硬化症（Tuberous sclerosis complex，TSC）的IESS患儿初始单药治疗首选药物。氨己烯酸未在国内上市之前，患儿家长买药难，疫情影响之下，这一问题愈加突出。2022年初，氨己烯酸在我国上市，给越来越多的儿童癫痫患者带来福音。但是，由于氨己烯酸在中国上市时间尚短，目前仍缺乏其临床应用的规范化指导。

　　为总结氨己烯酸治疗婴儿痉挛症过程中引起头颅磁共振成像（MRI）改变的特点及临床表现。回顾性分析2016年9月至2018年6月就诊于北京大学第一医院儿科，口服氨己烯酸治疗并出现头颅影像学改变的婴儿痉挛症患儿，分析其影像学特点，对其氨己烯酸用药情况及后续影像学表现进行随访。同时，总结已报道83例患儿的影像学及临床特点。

　　1.共收集10例婴儿痉挛症患儿；发现头颅影像学改变时加用氨己烯酸平均时间为4.1个月，平均年龄为11.8月龄，平均最大剂量为90.6 mg/（kg·d）；头颅MRI表现为双侧丘脑、脑干、基底核及小脑齿状核弥散成像(DWI)高信号，伴或不伴T2WI、T2液体衰减反转恢复（FLAIR）序列高或稍高信号。5例患儿7~12个月后行头颅MRI复查，原异常信号完全消失，其中4例停用了氨己烯酸，1例仍继续服用氨己烯酸。

　　2.文献复习：共检索到16篇英文文献报道83例氨己烯酸治疗婴儿痉挛症过程中出现头颅影像学改变，发生率为22%~32%；开始氨己烯酸治疗的平均年龄为8.0月龄，发现头颅MRI异常时氨己烯酸平均最大剂量为157.1 mg/（kg·d），影像学表现为双侧对称性丘脑、脑干、基底核（苍白球为主）、小脑齿状核DWI高信号。41例患儿随访时有36例影像学异常消失，4例好转，1例无明显变化。发现MRI异常时，12.0%（10/83例）新出现以锥体外系为主的临床症状，随访中所有患儿临床症状消失。

　　结论头颅MRI丘脑、脑干、基底核及小脑齿状核的对称性DWI高信号改变可出现于氨己烯酸治疗婴儿痉挛症过程中，多为可逆性。

　　婴儿痉挛症是一种年龄依赖性，以痉挛发作、脑电图高度失律为主要表现的癫痫性脑病［19］，多数患儿伴智力运动发育落后或倒退。氨己烯酸是目前指南中推荐的婴儿痉挛症的一线用药。自2009年以来，氨己烯酸相关头颅MRI改变开始逐渐被认识。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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