吡非尼酮是一种具有抗纤维化抗炎和抗氧化作用的药物。许多研究结果证实吡非尼酮治疗特发性肺纤维化的有效性。能够改善用力肺活量，改善呼吸道症状症状，提高生活质量，降低死亡率。具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）为一组异质性的ILD类型，即患者具有潜在的自身免疫病特征但又不符合各类CTD的分类标准。一项单中心回顾性队列研究，纳入1070例自身免疫特征的间质性肺炎ILD患者其中242名患者符合IPAF诊断包括UCTD-ILD 172例，IIP 70例（COP 4例，IPF 8例，未分类IIP 58例），去除无随访记录、用药时长等因素，最终184例纳入分析。

　　研究中，吡非尼酮用药原则：（1）HRCT显示患者纤维化超过10%；（2）患者在前6个月内FVC%下降超过5%。起始剂量为600 mg/天，6个月后剂量增加至1800 mg/天（除严重副作用）。糖皮质激素用药原则：根据疾病严重程度和体重调整泼尼松剂量，起始足量，然后逐渐减少至较低水平的维持量。观察主要终点为随访期间肺功能各参数值与基线值之间差异，然后使用混合效应模型比较FVC绝对值、FVC%和DLCO%的变化。

　　基线时，吡非尼酮组FVC、FVC%以及DLCO%均低于对照组，即吡非尼酮组肺功能更差；入组时患者整体使用糖皮质激素占82.1%，免疫抑制剂使用占7.1%，泼尼松最大使用剂量、疗程，吡非尼酮组与对照组无显著差异。

　　治疗12个月后，吡非尼酮组的FVC%增加了10.44%，而对照组的FVC%降低了1.18%（p=0.013）。在6个月（p=0.003）和24个月（p=0.003）吡非尼酮组的FVC%增加也较对照组更为明显。使用混合效应模型，调整性别、年龄、UIP模式、基线FVC%和DLCO%后，吡非尼酮组患者的FVC%[1.49%，95%CI（0.14%，2.84%）]与对照组相比仍有较大改善（X2(1)=4.59，p=0.032）。

　　在亚组分析中，将吡非尼酮组与对照组中FVC绝对值的年均变化进行对比发现，吡非尼酮组的FVC绝对值增加了39 ml/年，而对照组则减少了76.9 ml/年（p=0.038）。同时，当吡非尼酮治疗剂量>600 mg/天且治疗时间>12个月时，吡非尼酮治疗对FVC绝对值改善具有更显著的疗效。

　　在队列中，泼尼松的日剂量范围为2.5至50 mg，平均为14.4 mg。40个月内两组之间的总剂量和每日剂量没有差异。按疗程进行≤12个月和12个月以上区分发现：吡非尼酮组的泼尼松总剂量和日剂量在12~40个月期间使用都显著降低，即在吡非尼酮维持治疗12个月以上患者减少了泼尼松的使用量。校正混合效应模型中的潜在混杂因素（性别、年龄、UIP模式、基线FVC%和基线DLCO%）后，吡非尼酮组的患者显示泼尼松的剂量减少了6.27 mg/天（X2（1）=9.8385，p=0.002)。

　　同样，在IPAF患者中使用吡非尼酮的安全性来看，在88名完成观察期的患者中，80.68%的患者未出现副作用，19.32%（17例）患者在服用吡非尼酮后出现副作用，最常见的副作用主要为皮疹与肝损，与特发性肺纤维化（IPF）患者中使用吡非尼酮出现副作用相似。

　　由以上两个真实世界研究我们可以看出，吡非尼酮能显著改善CTD-ILD患者肺通气功能与弥散功能，且临床耐受性好，安全性高。同时，在IPAF患者的抗纤维化治疗中，吡非尼酮能显著改善肺通气功能，尤其在剂量大于600mg/天且维持治疗12个月以上，效果更为显著，同时，也能明显减少患者全身性糖皮质激素的用量。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：吡非尼酮/艾思瑞(PIRFENIDONE)长期治疗肺纤维化的疗效与安全性如何？

　　更多药品详情请访问  吡非尼酮 https://www.kangbixing.com/