Tafinlar（达拉非尼）和Mekinist（曲美替尼）已在欧盟获得批准用于治疗非小细胞肺癌（NSCLC）。欧盟委员会已批准BRAF抑制剂Tafinlar（dabrafenib，达拉非尼）和MEK抑制剂Mekinist（trametinib，曲美替尼）用于肿瘤携带BRAFV600突变的晚期或转移性NSCLC患者。BRAFV600E阳性NSCLC特别难以管理，治疗选择很少，约占所有此类肺癌患者的1-3％。

　　该批准已获得一项II期试验数据的批准，该数据表明，达拉非尼和曲美替尼在BRAFV600E阳性NSCLC患者中的总体缓解率为61％，其中68％显示至少9个月没有疾病进展。

　　反应率与化疗可达到的反应率相当，但反应持续时间要长得多，患者通常只能从化疗进展中获得两到三个月的停留时间。

　　达拉非尼也可用于治疗朗格汉斯组织细胞增生症；朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)发病机制尚不明确,其性质是肿瘤性还是炎症性疾病一直存在争论。直到2010年，Badalian-Very等首次发现56%的LCH患者存在BRAFV600E突变，提示LCH可能是克隆性肿瘤性疾病。

　　BRAF V600E突变也常见于其他肿瘤性疾病,如黑色素瘤、多毛细胞白血病和毛细胞型星形细胞瘤等。目前国外已批准上市的BRAF V60OE抑制剂有维罗非尼(vemurafenib)和达拉非尼(dab-rafenib),均批准用于BRAFV600E突变的无法切除或转移性黑色素瘤的治疗。最近,Charle等发现维罗非尼可有效治疗BRAFV600E突变的LCH患者。随后,相继出现维罗非尼和达拉非尼用于LCH治疗的病例报道。

　　分析小儿LCH病例,并检索2011—2018年国内外期刊应用BRAF V60OE抑制剂治疗小儿LCH的病例报道。结果:患儿诊断为多系统高危险度LCH,予改良LCH-Ⅲ方案治疗效果不佳;在检测到BRAF V600E(1799T>A)基因突变后,予达拉非尼治疗，病情得以控制,BRAF V60OE基因突变转阴，患儿耐受性较好。结论:对于BRAF V60OE突变的多系统性LCH患儿，可尝试应用达拉非尼或维罗非尼治疗，但应加强监护。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

　　更多药品详情请访问 达拉非尼 https://www.kangbixing.com/bxyw/dlfn/