肝移植后静脉闭塞综合征是一种严重的并发症，它是由于肝内小血管的损伤导致肝静脉或门静脉的阻塞，引起肝功能衰竭和门脉高压等症状。去纤苷钠可以通过增加血管内皮细胞的稳定性，抑制血栓形成，促进血管扩张，改善微循环，从而减轻肝内小血管的损伤，缓解肝移植后静脉闭塞综合征的严重程度。治疗肝移植后静脉闭塞综合征的效果怎么样？

　　该项审批基于一项75例患者的2期试验、102例患者的3期试验和额外351例患者的扩大型试验。试验中所有患者均在经血液或骨髓造血干细胞移植（HSCT）后被诊断为肝小静脉闭塞（VOD）且伴有肾脏或肺功能紊乱。在2期试验中，移植后存活100天的患者占44%，而3期试验中占38%，而扩大型试验中占45%，而FDA在一篇报道中注意到预计未经去纤苷治疗的严重肝VOD患者的100天生存率为21%-31%。

　　去纤苷钠（Defibrotide）安全性的数据基于176例患者。最常见的不良反应包括低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血。最常见的严重不良反应包括低血压和肺泡出血。去纤苷钠的获批极大地满足了移植患者继发该类罕见致命性并发症的治疗需求。

　　肝小静脉闭塞症(HVOD)是由血管狭窄或闭塞引起的肝小叶和肝静脉血管内皮细胞肿胀，导致管腔狭窄或闭塞，而产生的肝内窦后性门静脉高压症急性阶段出现肝肿大、黄疸和腹水等，半数以上可以康复。20%患者于急性期死于肝衰竭，少数患者发展为肝硬化门脉高压。

　　去纤维钠(DEFITELIO)是一种含有活性物质去纤维蛋白多糖的药物，其具有纤溶作用，保护内皮细胞。它可以增加纤维蛋白裂解和调节血小板的活性以减少促凝活性，对肝小静脉肝小静脉闭塞病有着很不错的效果。

　　去纤苷钠的使用注意事项

　　（1）去纤苷钠应在专业医生或医疗工作者的监督下使用。

　　（2）如果您患有高血压或有过敏反应历史，则不建议使用该药物。

　　（3）如果您正在服用其他药物，特别是其他药物引起的出血可能性非常大的药物，如华法林（warfarin）等，应首先与您的医生商量。

　　（4）去纤苷钠的安全性和有效性在妊娠期和哺乳期均未被确定。

　　（5）如果您存在肝功能受损的情况，治疗的安全性和有效性需要进一步评估和确定。

　　去纤苷钠的副作用

　　该药物可能导致的一些常见但温和的副作用包括：

　　（1）头痛，

　　（2）腹泻，

　　（3）恶心，

　　（4）肌肉痛，

　　（5）发热等。

　　但此外，去纤苷钠也可能导致一些更加严重的副作用，如出血等。如果发现任何严重的不良反应，应立即向您的医生寻求帮助。

　　去纤苷钠治疗肝移植后静脉闭塞综合征的效果怎么样呢？根据临床试验的结果，去纤苷钠可以显著提高肝移植后静脉闭塞综合征患者的存活率和生活质量，减少并发症的发生率和死亡率。去纤苷钠是目前唯一被美国FDA批准用于治疗肝移植后静脉闭塞综合征的药物，也是欧洲EMA推荐的一线治疗方案。

　　去纤苷钠（Defitelio）是一种由法国制药公司Sanofi-Synthelabo研发的药物，旨在治疗罕见的非常严重的疾病-肝静脉闭塞性疾病(VOD)。该疾病是由于骨髓移植后的化学或辐射治疗引起的肝内血管病变导致的。Defitelio被设计用于治疗因化疗和骨髓移植等治疗引起的严重肝病变引起的VOD，并获得美国FDA的批准。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：去纤苷/去纤维钠(DEFITELIO)的作用功效和用药方法

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