尼达尼布(Nintedanib)治疗特发性肺纤维化的疗效安全性怎么样？【康必行海外医疗】

　　尼达尼布是一种酪氨酸激酶抑制剂，已批准用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。对于特发性肺纤维化患者，尼达尼布延缓IPF患者用力肺活量（FVC）下降，减缓疾病进展。虽然IPF和SSc-ILD具有不同的触发因素，但两种疾病的病理生理过程包括成纤维细胞向肌纤维母细胞表型转化和细胞外基质的过量沉积。此研究旨在探讨尼达尼布治疗SSc-ILD的疗效和安全性（SENSCIS研究）。INPULSIS-1和-2是两项全球III期试验，评估了尼达尼布治疗特发性肺纤维化(IPF)的疗效和安全性。INPULSIS试验的设计完全相同，例如匹配给药、入选标准和终点。INPULSIS招募了与临床实践中观察到的类型相似的患者，包括患有早期疾病(FVC>90％pred)、HRCT无蜂窝结构和/或伴有肺气肿的患者。在INPULSIS试验中，完成52周治疗期和4周随访期的患者接受OFEV开放性治疗，作为扩展试验的一部分，以评估OFEV的长期安全性和耐受性。间质性肺疾病（ILD）是包含200多种可导致肺纤维化的疾病群体总称。肺纤维化是一种不可逆的肺组织瘢痕形成，可致肺功能（即用力肺活量）出现不可逆转的减退。平均有18%-32%的ILD患者可能会发展为进行性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD），会导致患者呼吸困难，具有较高的死亡率。进行性纤维化性间质性肺疾病涵盖一系列临床诊断，包括过敏性肺炎、结节病、自身免疫性间质性肺疾病（如类风湿性关节炎相关间质性肺疾病、系统性硬化病相关间质性肺疾病、混合型结缔组织疾病相关间质性肺疾病）、特发性非特异性间质性肺炎、以及未分类的特发性间质性肺炎等。