尽管肾上腺肿瘤的早期检测和手术技术最近取得了进展，但ACC的复发率很高，晚期ACC的总体生存率仍然普遍较差。米托坦目前是管理ACC的基石，大多数专家建议将其用于具有高复发风险的局部疾病(ENSAT III期，Ki-67>10%)以及晚期疾病的术后辅助治疗，作为单药治疗。

　　MEDLINE搜索所有同行评审的先前发表的长期晚期ACC病例英语文献(病例报告、原始文章和评论)中仅使用米托坦治疗后缓解使我们仅确定了1974年至20148-14年间先前描述的8例病例，研究人员在此报告了1例新病例。在儿科人群中还描述了三例对米托坦单药治疗有反应的转移性ACC病例;9,15,16然而，我们在此将审查重点放在成人ACC病例上，因为儿科ACC的行为与成人ACC不同。

　　在包括本例患者和文献检索入选的8例ACC成人患者系列中，男2例，女7例。他们的平均年龄为52±12岁。肿瘤的平均大小为15±5 cm。所有病例均进行激素分泌评估;3例不分泌，1例分泌皮质醇，3例有男性化肿瘤，2例共分泌皮质醇和雄激素。似乎没有临床特异性特征可以预测对米托坦的完全反应。在所有情况下，转移灶都位于肝脏、肺、淋巴结或腹部。只有我们的病人有皮下转移。最长的无病生存时间为25年。13在前面描述的病例中，米托坦治疗在治疗5和6个月以及治疗1、3、6.5和8年后停止;然而，在其余2例中，患者接受了终生米托坦治疗(4年和16年)。

　　FIRM ACT试验研究了米托坦血浆水平及其与其疗效的可能关系，该试验是一项随机、前瞻性、对照、开放标签、多中心、平行组研究，旨在比较依托泊苷、阿霉素和顺铂加米托坦的疗效（EDP/M)改为链脲佐菌素加米托坦(Sz/M)作为304名患者的一线治疗。对每6个月至少一次达到米托坦水平≥14 mg/L的患者与米托坦水平<14 mg/L的患者进行分析，结果表明血浆米托坦水平≥14 mg/L的患者病情可能有所改善控制率（62.9%对比33.5%；p<0.0001）。然而，应谨慎对待这一结果，因为米托坦效应的检查并不是该研究的主要终点。此外，米托坦会诱发肾上腺功能不全状态，导致分泌性肾上腺癌患者的库欣综合征消失，需要替代激素治疗。

　　用法：米托坦通常以口服片剂的形式使用，应遵循医生或药剂师的指示。应将药片整粒吞服，并且最好在饭后服用。

　　初始剂量：初始剂量会根据患者的体重和肿瘤特征来确定。一般情况下，开始时的每日总剂量为2-6克，分成2-4次口服。然而，具体的起始剂量还是需要咨询医生。

　　维持剂量：在开始治疗后，医生会根据患者的反应和耐受性逐渐调整剂量，以达到最佳的治疗效果。维持剂量通常在每日1-6克之间，也会分成多次口服。

　　治疗期限：治疗肾上腺皮质癌通常需要长期维持，可能需要数年甚至更长时间。具体的治疗期限会根据患者的情况和医生的建议而定。

　　请务必按照医生或药剂师的指导准确使用米托坦，并定期复诊进行监测。如果有任何疑问或困惑，应及时与医生沟通。不要自行调整剂量或停止使用药物，除非在医生的指导下进行。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：米托坦/密妥坦(MITOTANE/LYSODREN)的功效作用与副作用

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