喜保宁为氨己烯酸（GABA）的类似物，能特异性地与GABA氨基转移酶结合，且不可逆转，导致脑内GABA浓度增高，从而发挥抗癫痫作用。喜保宁作为辅助治疗，用于治疗对其他抗癫痫药无效的患者，特别是部分性发作（主要用于控制复杂的部分性发作）患者。喜保宁可加重失神发作或肌阵挛性发作。喜保宁还可用于韦斯特（West）综合征（婴儿痉挛症）的婴儿，此症对常规抗癫痫药通常无效。作为辅助治疗药物，喜保宁可获得较好疗效。单独应用时，对新诊断出的患者治疗有效。
婴儿痉挛症(IS)是一种年龄依赖性的，通常发生于婴幼儿期的一种难治性癫痫脑病，其临床特点为典型成串的痉挛发作、高峰节律紊乱的脑电图以及智力发育迟缓甚至倒退。它因首先被West先生于1841年首次描述并报道，所以本病通常又被称之为West综合症（WS)，而且这两个称谓在国内外大多数的文献当中都是可以相互代替的,但是在英国发布的一篇专家共识当中明确表示WS只是IS中的一种类型。
一项前瞻性观察性研究，采用氨己烯酸方案治疗180例IS患儿，痉挛发作完全缓解率为56%，平均于治疗第5天显效。因此大剂量的氨己烯酸更为有效且起效迅速。一项针对氨己烯酸和ACTH对IS疗效的前瞻性随机研究显示，氨己烯酸（150mg/kg·d）和ACTH(10IU/d）的痉挛发作终止率为47.8%和74.6%;同时显示氨己烯酸治疗脑畸形或TSC的疗效优于ACTH。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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