米托坦是一种独特的抗肿瘤药物，仅用于治疗转移性、不可切除的肾上腺皮质癌。米托坦在治疗过程中与血清酶升高有关，但临床应用有限，与临床上明显的急性肝损伤没有关系。非转移性ACC患者根治性手术后米托坦辅助治疗可显著降低Ki-67指数升高(P=0.005)和ENSAT分期Ⅲ期(P=0.02)ACC患者的死亡风险。2018年欧洲内分泌学会发布的成人ACC管理指南建议，根治性手术后高复发风险的患者(ENSAT分期Ⅲ期，或R1~RX切除，或Ki-67指数＞10%)应予以米托坦辅助治疗。而对于低肿瘤负荷或肿瘤较惰性的ACC患者(ENSAT分期Ⅰ~Ⅱ期，或R0切除，或Ki-67指数≤10%)，现有临床研究尚不能明确米托坦的疗效。

　　早中期ACC患者术后米托坦辅助治疗

　　手术切除是早中期ACC的主要治疗方法，对于ENSAT分期为Ⅰ~Ⅲ期的患者，首选根治性手术，尽可能完整切除肿瘤，包括肿瘤周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区域及淋巴结。如邻近脏器受累应连同原发灶整块切除，以保证切缘阴性(R0切除)，这是影响患者预后的关键因素。然而即使R0切除，在行根治性手术的ACC患者中(包括ENSAT分期Ⅰ~Ⅱ期)，仍有超过50%的患者术后出现肿瘤复发。复发患者可考虑二次手术，但如无法完全切除复发灶，患者不能额外获益。

　　米托坦(Mitotane)用法用量：

　　一、每天6～15mg/kg，分3~4次口服，从小剂量开始逐渐增大到最大耐受量，其变化范围每天2～16g，一般每天8～10g。

　　二、如出现不良反应，则减少剂量，直到确定最大耐受量，治疗应持续到出现临床效果，有效后改为每天2～4g，4～8周为1个疗程。如服用最大耐受量3个月仍无效，则停止治疗。治疗应在熟悉此药的医师指导下进行。

　　三、如果患者可以耐受较高的剂量，而且可能因此改善临床反应时，剂量应该持续增加直到发生不良反应为止，到目前为止所累积的经验显示,连续使用米托坦最大可能的剂量治疗乃是最好方法，可使用到18～19 g/天。

　　四、对于18岁以下的儿童，此药的疗效及安全性尚未完全确定，医生会视乎患者的体重或身体表面面积来决定每日服用的剂量。

　　米托坦(Mitotane)不良反应：

　　一、主要为胃肠道反应，发生率79%，其中厌食24%，恶心39%，呕吐37%，腹泻31%。

　　二、神经肌肉毒性49%，其中中枢神经抑制（嗜睡等）32%，头晕15%，头痛5%，精神错乱3%，肌肉震颤3%，疲乏12%。皮肤病变15%，包括皮疹12%。

　　三、眼毒性3%，包括视物模糊、复视、晶状体混浊、视网膜病变等。

　　四、泌尿生殖系统毒性2%，包括血尿、蛋白尿、出血性膀胱炎等。

　　五、心血管毒性2%，可有高血压、直立性低血压、面部潮红等。

　　六、严重时肾上腺皮质萎缩、坏死。

　　七、其他8%，高热、全身疼痛等。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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