根据世界卫生组织的标准，2名患者获得完全反应，13名患者获得部分反应，总反应率为53.5%（95%CI,35-72%）。8名患者病情稳定，5名患者病情进展。有功能和无功能的肿瘤患者都出现了反应，而那些有淋巴结和肺部转移的患者更经常出现反应。有反应的患者到病情进展的时间为24.4个月。一般来说，EDP方案的耐受性良好。只有4名患者接受了减量治疗，而3名患者因毒性而停止了早期化疗。

　　研究人员报告了一例患有转移性ACC的52岁男性，在接受米托坦单药治疗几个月后，他的肿瘤完全缓解。他保持低维持剂量，并定期进行临床评估、实验室检测、计算机断层扫描(CT)扫描和氟脱氧葡萄糖融合正电子发射断层扫描，CT(FDG-PET/CT)在接下来的10年中保持无病。

　　尽管肾上腺肿瘤的早期检测和手术技术最近取得了进展，但ACC的复发率很高，晚期ACC的总体生存率仍然普遍较差。MEDLINE搜索所有同行评审的先前发表的长期晚期ACC病例英语文献(病例报告、原始文章和评论)中仅使用米托坦治疗后缓解使我们仅确定了1974年至20148-14年间先前描述的8例病例，研究人员在此报告了1例新病例。在儿科人群中还描述了三例对米托坦单药治疗有反应的转移性ACC病例;9,15,16然而，我们在此将审查重点放在成人ACC病例上，因为儿科ACC的行为与成人ACC不同。

　　米托坦的加入增加了神经系统和胃肠道的副作用。由于这些额外的毒性，只有9名患者按计划剂量（4克/天）定期服药；11名患者接受最大耐受剂量3克/天，6名接受2克/天，1名接受1克/天。米托坦也是导致血清中胆固醇和甘油三酯水平升高的原因。在16名可评估的肿瘤患者中，有9人观察到完全的激素反应（改变的生化参数正常化）。

　　米托坦治疗皮质醇增多症的主要的作用机制是作用于测电解解酶，还有一些羟化酶还其他的酶，阻止激素的合成，导致肾上腺皮质束状带和网状带的萎缩、出血、细胞坏死，溶解肾上腺组织的作用。

　　米托坦(Mitotane)用药注意：

　　一、对於轻微至中等程度的肝脏或肾脏受损的患者，剂量可能需要根据药物的血液浓度相应下调。

　　二、对於严重程度的肝脏或肾脏受损的患者及对此药有过敏反应者不建议服用米托坦（Mitotane）。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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