阿那白滞素是一种重组白细胞介素-1受体拮抗剂，用于治疗类风湿性关节炎、Still病和Cryopyrin蛋白相关周期综合征。多份病例报告显示，在一线和二线免疫疗法失败的NORSE/FIRES患者中使用阿那白滞素有益。一项针对25名接受阿那白滞素治疗的FIRES患儿的回顾性研究显示，相关治疗可缩短机械通气时间、重症监护室和住院时间。

　　其中有一名患儿因感染而中断治疗。阿那白滞素还被用于其他中枢神经系统炎性疾病。在接受阿那白滞素治疗各种自身炎症性疾病（包括原发性进行性多发性硬化症、ADEM、自身免疫性脑炎、NORSE）的12名成年患者中，有4人在治疗后取得了良好的疗效，且无一人出现任何严重不良事件。托珠单抗是一种针对IL-6受体的人源化单克隆抗体，已用于类风湿性关节炎、巨细胞血管炎和细胞因子释放综合征。

　　在一项7例患者的NORSE系列研究中，使用托珠单抗有效治疗了6例常规免疫疗法（包括利妥昔单抗）失败的患者。其中一名患者的病因是NMDA抗体，其余患者的病因不明。所有患者的住院时间较长，从16天到75天不等，并使用了多种药物和三种麻醉剂。不良反应包括2例严重感染和3例白细胞减少。研究结果与其他系列研究无明显差异，但作者认为，该系列研究可能因纳入了病程较长和病情严重的病例而存在偏差；尽早使用托珠单抗可能会带来更好的结果。在NORSE的隐源性病例中，阿那白滞素治疗无效并不妨碍试用托珠单抗，反之亦然。

　　在FIRES慢性期的一系列研究中，阿那白滞素对3/5名患者有效，显著减少了癫痫发作不良后果，且未出现其他严重不良反应。一名患者因疗效不佳，不得不改用托珠单抗。这项研究的对照组包括9名患者，在6个月的随访期间，只有一名患者的癫痫发作频率有轻微改善。有必要进行随机对照研究，以进一步揭示改变病情疗法的疗效，但由于这种疾病非常罕见，因此研究面临挑战。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

　　更多药品详情请访问 阿那白滞素 https://www.kangbixing.com/drug/Anakinra/