米托坦治疗后缓解使研究人员仅确定了先前描述的8例病例,我们在此报告了1例新病例。在儿科人群中还描述了三例对米托坦单药治疗有反应的转移性ACC病例;9,15,16然而,我们在此将审查重点放在成人ACC病例上,因为儿科ACC的行为与成人ACC不同。
在包括本例患者和文献检索入选的8例ACC成人患者系列中,男2例,女7例。他们的平均年龄为52±12岁。肿瘤的平均大小为15±5 cm(表1)。所有病例均进行激素分泌评估;3例不分泌,1例分泌皮质醇,3例有男性化肿瘤,2例共分泌皮质醇和雄激素。似乎没有临床特异性特征可以预测对米托坦的完全反应。在所有情况下,转移灶都位于肝脏、肺、淋巴结或腹部。只有我们的病人有皮下转移。
密妥坦的适应症:治疗无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。对不能手术切除或有远处转移的肾上腺皮质癌有效。客观有效率为34%~61%,中位缓解期6~7个月。对功能性肾上腺皮质癌,可使皮质功能亢进症状缓解,肿瘤缩小,延长生命。此外,也可用于肾上腺皮质增生或肿瘤所致的库欣综合征(皮质醇增多症)。
有研究表明当密妥坦血药浓度>14mg/L时,OS显著增加,如果要发挥临床作用,密妥坦浓度要达到14mg/L,强制性的规律给药为佳,对于密妥坦血药浓度的监测尤为重要;
密妥坦是最强的P450/3A4诱导剂之一,细胞色素P450/3A4在ACC患者治疗中具有重要影响,因此对可被CYP3A4代谢的药物在与密妥坦合用时更应考虑对血液中浓度监测,并根据监测结果及时调整用药剂量。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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