特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺部疾病，每年患病率呈逐渐增长趋势，其发生的主要机制为肺泡上皮细损伤和异常修复，所致的肺部组织出现纤维化病变。其特点为进展性的、不可逆性的肺纤维化。吡非尼酮为处方类药物，是一种新的具有广谱抗纤维化作用的嘧啶酮类化合物。主要用于治疗特发性肺纤维化，抑制肺部炎症和过量的胶原沉积，还可用于治疗肾纤维化疾病，多发性硬化症，心肌组织纤维化，类风湿性关节炎以及器管移植后纤维化的预防。

　　特发性肺纤维化的临床表现主要为呼吸困难、咳嗽、咳痰、发热等。病情逐渐加重，治愈的机会很小，死亡率很高，对患者生命健康造成严重威胁。

　　特发性肺纤维化患者自疾病诊出后的中位存活时间仅2~5年，5年存活率只有20%左右，肺纤维化是许多疾病发展到最后的结果。吡非尼酮的上市将为肺纤维化患者带来了新希望，也使这种病临床无药可治的局面发生了根本变化。据2014年美国胸科学会年会和新英格兰医学杂志发表的吡非尼酮胶囊最新临床研究结果显示，综合两项三期临床试验1000多患者的临床结果，服用吡非尼酮胶囊12个月后，具有延长无进展生存期，延缓FVC(肺功能主要指标)下降，降低死亡风险的作用。

　　吡非尼酮用法用量

　　初始剂量为每次200mg，每日3次，希望能在六周时间内，通过每次增加200mg剂量，最终将用量维持在每次600mg，应密切观察患者用药耐受情况，若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时，可根据临床症状减少用量或者停止用药，上述临床症状缓解后可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg以上。

　　不良反应及禁忌

　　光过敏、胃肠道反应。重度肝病患者禁用；妊娠及哺乳期患者禁用；患有严重的肾病或需透析治疗者禁用。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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