特发性肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难，且随着病情和肺部损伤加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化逆转较困难，发病率和死亡率逐年增加。肺纤维化患者的生活质量降低，身体伴随着进行性和不可逆的器官功能障碍。

　　吡非尼酮组出现急性加重1例，为吡非尼酮治疗10个月后出现急性加重，对照组出现IPF急性加重3例，差异无统计学意义（P>0.05）。吡非尼酮组出现病情进展2例，对照组出现病情进展4例，差异无统计学意义（P>0.05）。

　　随访过程中，口服吡非尼酮期间有1例IPF患者出现急性加重，其运动耐力显著降低，血气分析提示低氧血症；2例患者胸部HRCT提示肺纤维化较基线进展，无急性加重表现，考虑疾病进展。3例病情进展和急性加重患者的年龄、吸烟包年和PaO2同其余病情稳定者比较，差异均无统计学意义（P>0.05），而两组呼吸困难评分、FVC占预计值百分比、DLCO占预计值百分比比较，差异均有统计学意义（P<0.05）。吡非尼酮组共有9例患者出现不同程度的不良反应，其中发生率最高的为消化系统不良反应。

　　目前，应对肺纤维化疾病的治疗方法主要有以下几点：1.药物治疗；2.氧气疗法；3.湿化与雾化治疗；4.呼吸机的应用；5.肺脏移植。

　　最有效的方式是肺脏移植，但是由于器官移植一直存在供不应求的情况，且自体对于移植的器官有很大的排异反应可能性，所以满足不了大部分纤维化疾病患者的需求。

　　在我国目前已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物仅有一个，即艾思瑞(化学名:吡非尼酮)。目前对吡非尼酮的认识还有限，且无论在欧洲还是亚洲使用此药价格都较高。目前此药已在临床上使用，但没有报道显示其能明显改善患者的症状或生活质量。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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