主要抑制靶点为11ß-羟化酶，在较小程度上为17-α-，18-和19-羟化酶。无论主要病因(肾上腺-垂体)是什么，Metyrapone使71%的患者的UFC恢复正常(平均随访8.7个月)，高达18%的患者在初始缓解后复发。一项包括164例CS患者的回顾性研究显示，平均剂量为1040-1465 mg/d的metyrapone（甲吡酮）在平均8个月的时间内使43%的患者的UFC恢复正常。同样，在31例CS(包括20例CD)患者接受超过9个月的中位剂量为1000 mg/天的metyrapone治疗1个月后，使UFC(-67%)和深夜唾液皮质醇(LNSC,-57%)显著降低。据报道，美替拉酮 的主要不良反应是多毛症(可能是长期副作用)、低钾血症、高血压和头晕。虽然值得注意，肾上腺功能不全是罕见的，观察到高达10%的患者。

　　研究共纳入7例因肾上腺瘤引发库欣综合征的患者，予以美替拉酮 治疗3个月。

　　尿游离皮质醇(UFC)：在开始治疗后第82天，所有患者的尿游离皮质醇水平均降至正常范围;

　　血清和唾液皮质醇：患者的血清和唾液皮质醇水平降低;

　　血清酸脱氢表雄酮(DHEAS)和血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)：两项指标无明显升高。

　　女性激素水平：女性患者接受美替拉酮 治疗后，报告睾酮和雄烯二酮明显升高，但在临床上，未观察到高雄激素血症进展(表现为多毛、停经等，严重者出现不孕);

　　治疗相关的不良事件：美替拉酮治疗相关的不良事件有恶心、低热、疲乏、下肢水肿、面部皮疹，均为1-2级，通常在短时间内仅出现一次(一过性)。

　　其副作用极小，可有效降低异常增高的生化项，特别是尿游离皮质醇，孕妇也可使用，并在短期内，未发现该药导致胎儿肾上腺功能不全。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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