一项回顾性多中心研究,13家大学医院参与研究。195名已证实患有CS的患者:115名库欣氏症患者、37名异位ACTH(异位ACTH综合征是库欣综合征的病因之一)综合征患者、43名ACTH依赖性疾病患者(肾上腺皮质癌10名、肾上腺腺瘤30名、ACTH依赖性肾上腺增生症3名)。美替拉酮是一种能够抑制肾上腺皮质激素的产生和释放而被广泛使用的药物,可以通过控制皮质醇的产生来有效地治疗副肾上腺皮质功能减退症,目前美替拉酮可以用于治疗肾上腺皮质肿瘤、库欣综合征、醛固酮分泌过多而引起的顽固性水肿等。
测量包括CS活性的生化参数:平均血清皮质醇“日曲线”(CDC)(目标150-300 nmol/L);上午9点血清皮质醇;24小时尿游离皮质醇(UFC)。共有164/195人接受了美替拉酮单药治疗。平均年龄为49.6±15.7岁;平均治疗时间为8个月(中位数为3个月,范围为3天至11.6年)。从首次评估到最后一次复查,服用美替拉酮后病情均有明显改善:CDC(91名患者,722.9 nmol/L[26.2μg/dL]vs 348.6 nmol/L[12.6μg/dL];P<.0001);上午9点皮质醇(123名患者,882.9 nmol/L[32.0μg/dL]vs 491.1 nmol/L[17.8μg/dL];P<.0001);UFC(37例患者,1483 nmol/24 h[537μg/24 h]vs 452.6 nmol/24 h[164μg/24 h];P=.003)。
总体而言,上次复查时的控制率为55%、43%、46%和76%的患者有CDC、UFC、上午9点皮质醇低于331 nmol/L(12.0μg/dL)和上午9点皮质醇低于正常上限/600 nmol/L(21.7μg/dL)。中位最终剂量:库欣病1375毫克;异位ACTH综合征1500毫克;良性肾上腺疾病750毫克;肾上腺皮质癌1250毫克。
25%的患者出现了不良反应,主要是轻微的胃肠道不适和头晕,通常发生在开始用药或剂量增加后的两周内,所有不良反应都是可逆的。
美替拉酮的禁忌和注意事项
1、对美替拉酮过敏者、肾上腺皮质功能不全者禁用。
2、垂体功能不全者、肾功能不全者慎用。
3、孕妇对美替拉酮试验的应答反应较差,胎儿可对酶阻滞产生垂体应答反应。
4、过量服用美替拉酮时易诱发肾上腺皮质功能不全,中毒时会产生高钾血症、低氯血症或低钠血症。
5、美替拉酮可能引起头晕和镇静。在这些影响消失之前,患者不应驾驶或操作机器。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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