肾上腺皮质癌(ACC)是最致命的内分泌恶性肿瘤之一。是一种来源于肾上腺皮质的罕见内分泌肿瘤，临床发病率低（约0.52/100万），恶性程度高、侵袭性强、其年发病率估计为百万分之一。这种疾病的预后通常较差，患者的5年总生存率仅为15-44%。局部肿瘤的根治性手术切除是ACC的唯一治愈选择，但许多患者中，癌症已被诊断为晚期，需要药物治疗。转移性ACC的主要药物治疗是米托坦。

　　米托坦是肾上腺皮质的抑制剂。它可作为胆固醇侧链裂解酶的抑制剂，程度较轻。此外，米托坦通过未知机制对肾上腺皮质具有直接和选择性的细胞毒性作用，从而导致与DDD类似的永久性肾上腺萎缩。米托坦可呈浓度依赖性抑制人ACC细胞SW13及H295Ｒ增殖，H295R细胞对米托坦较SW13细胞更敏感。米托坦对ACC细胞具有肾上腺素溶解作用，并抑制类固醇激素合成，对库欣综合征患者有益。

　　米托坦的作用机制是抑制肾上腺皮质醇的合成。肾上腺皮质醇是一种激素，它在人体内有许多作用，包括调节血糖、血压和免疫反应。当体内皮质醇过多时，它会导致许多症状，例如肥胖、肌肉萎缩、疲劳和情绪波动。米托坦通过抑制肾上腺皮质醇的合成来减少这些症状。

　　米托坦的使用方法通常是口服，剂量根据患者的病情和医生的建议而定。在使用米托坦之前，患者需要接受医生的评估，以确保他们适合使用这种药物。此外，患者还需要定期接受医生的监测，以确保药物的有效性和安全性。

　　接受治疗的患者中有很高的比例有肾上腺功能不全的现象。因此需要注意这些患者并开始类固醇替代疗法（steroid replacement）。然而，部分研究者建议类固醇替代疗法应和米托坦合并使用。曾经有数据显示，外源性类固醇的代谢被修改，因此可能需要比一般替代疗法稍高一点的剂量。口服约40%由胃肠道吸收，其余60%以原型随粪便排出。每日5～10g，血药浓度可达10～90μg/ml，代谢物浓度30～50。停药6～9μg/ml周后，血浆中仍可测到邻氯烷。本品脂溶性高，主要储存于脂肪中。从尿中排出的水溶性代谢物约占给药量的25%。

　　虽然米托坦是一种有效的治疗罕见疾病的药物，但它也有一些副作用。一些常见的副作用包括恶心、呕吐、腹泻、头痛和高血压。在极少数情况下，米托坦可能会导致严重的副作用，例如肝功能异常和肾上腺功能减退。因此，在使用米托坦之前，患者需要仔细阅读药品说明书并遵循医生的建议。

　　米托坦（Mitotane）客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月。对功能性肾上腺皮质癌，可使皮质功能亢进症状缓解，肿瘤缩小，延长生命。国外多项研究表明，米托坦的疗效和不良反应与血药浓度呈相关性，使用米托坦治疗需在定期监测血药浓度基础上调整药物剂量。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：米托坦/密妥坦(MITOTANE/LYSODREN)的功效作用与副作用

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