近年来，随着靶向药物的不断研发，逐渐有多种靶向药物在软组织肉瘤中显示出治疗效果，为软组织肉瘤患者带来更多的临床获益，帕唑帕尼就是其中效果最好的靶向药物之一，对比安慰剂，帕唑帕尼组的中位无进展生存期（PFS）为4.6个月，对照组为1.6个月（P<0.001）。帕唑帕尼组中位总生存期（OS）为12.5个月，对照组为10.7 个月（P=0.25）。极大的提高了软组织肉瘤患者的生存时间，但是除了帕唑帕尼，还有一些靶向药物也可用于软组织肉瘤的治疗，下面就来了解一下。
瑞戈非尼。Ⅱ 期REGOSARC 临床研究纳入182例晚期软组织肉瘤患者，按照病理类型进行分组，观察瑞戈非尼对不同病理类型的疗效与安全性。结果显示，对既往接受蒽环类药物治疗软组织肉瘤患者，瑞戈非尼在平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和其他肉瘤亚组均能显著改善PFS。然而对于脂肪肉瘤，治疗组与对照组患者PFS未出现显著差异。治疗中最常见的≥3 级不良反应为动脉高血压和足部皮肤反应。瑞戈非尼组发生一例由于肝功能衰竭导致的治疗相关性死亡。
舒尼替尼。一项探索舒尼替尼持续治疗晚期非GIST肉瘤患者的多中心Ⅱ期临床研究纳入53 例晚期非GIST软组织肉瘤患者，结果显示，一例结缔组织增生性圆细胞肿瘤（DSRCT）患者获得了PR，疗效持续56周时间；10例（20%）患者达到了至少16周疾病稳定（SD）。在21例患者中有10例出现代谢性PR，代谢性SD 患者11 例。舒尼替尼在DSRCT、孤立性纤维性肿瘤和骨巨细胞瘤中观察到了一定的疗效。索拉非尼。索拉非尼治疗复发或转移性肉瘤患者的多中心Ⅱ期研究共纳入145例患者，结果显示，患者中位PFS为3.2个月，其中入组的37例血管肉瘤患者中有5 例PR。不良反应导致61%患者需要减小剂量。
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