氨己烯酸是一种Y -氨基丁酸(GABA)的合成衍生物，通过不可逆性抑制GABA氨基 转移酶而增加抑制性祌经介质GABA在脑中的浓度。可使人脑内GABA水平随着GABA氨基转移酶活性持续迅速地下降而提高，并有明显的量效关系。2009年8月21日，美国FDA批准Sabril适用于1个月至2岁儿童患者的单药治疗，其婴儿痉挛的潜在益处超过潜在的视力丧失风险，并作为难治性复杂部分性癫痫发作的成人患者的辅助（附加）治疗（ CPS）。2019年1月16日，FDA批准了仿制Sabril（vigabatrin）的通用版本药上市。氨己烯酸在加拿大，墨西哥和英国以Sabril品牌出售。丹麦的品牌名称是Sabrilex.

　　氨己烯酸的用法用量：

　　成人：

　　推荐剂量为毎日3g,分次服用。剂量应按临床效果，以毎日0. 5-1g的速度增加至每日4g(或每日50mg/kg)，对癫痫复杂部分性发作(伴或不伴全身性强直-阵挛性发作)有效。

　　儿童：

　　—般用法：3-9岁儿童，推荐剂量为每日lg,分2次服；较大的儿童则每日2g,分2次服。

　　West综合征：平均口服剂量为每日100mg/kg(范围为50-150mg/kg)。

　　注意事项：

　　贫血：与血红蛋白和血细胞比容降低有关；有报道称血红蛋白显著降低（<8 g/dL）或血细胞比容（<24%）降低的病例。

　　中枢神经系统抑郁症：可能导致中枢神经系统抑郁，这可能损害身体或精神能力；必须提醒患者不要执行需要精神警觉的任务（如操作机械或驾驶）。

　　水肿：据报道，周围性水肿和水肿与高血压、心力衰竭、体重增加、肾或肝功能不全。

　　神经毒性：在婴儿中已报告（很少）有髓鞘内水肿现象。必须密切监测患者的潜在神经毒性（在动物模型中观察到，但未在成人中发现）。

　　周围神经病变：在成人患者中出现周围神经病变，表现为脚趾或足部麻木或刺痛、下肢远端振动或位置感觉减弱或反射逐渐丧失。

　　自杀意念：服用抗癫痫药物的患者自杀意念/行为的风险增加。检测患者的行为变化，如果出现自杀念头或抑郁的症状，立即告知医生。

　　视力下降：氨己烯酸可导致婴儿、儿童和成人永久性视力下降。

　　体重增加：成人平均体重增加3.5 kg,儿童患者平均体重增加7%以上。

　　精神病行为：有精神病/精神病史的患者，精神病/焦虑反应可能更频繁地发生。

　　肾功能损害：肾功能不全的患者慎用；调整肾功能不全的儿童和成人的剂量（CrCl<80毫升/分钟）。

　　癫痫发作：可能导致某些患者的癫痫发作频率增加；在肌阵挛性癫痫患者中要谨慎使用。

　　胎儿毒性：据报道，孕期使用后的新生儿缺陷包括：心脏缺陷、肢体缺陷、男性生殖器畸形、胎儿抗惊厥综合征、肾和耳畸形。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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