渐冻症，即肌萎缩侧索硬化症（ALS），是一种残酷的神经退行性疾病，患者的运动神经元会逐渐退化、死亡，导致肌肉无力、萎缩，最终呼吸和吞咽功能丧失。在对抗渐冻症的道路上，Albrioza（AMX0035/PB-TURSO）的出现，为患者带来了新的曙光，为缓解临床症状提供了全新治疗选择。

　　渐冻症的发病机制复杂，涉及氧化应激、线粒体功能障碍、蛋白质稳态失衡等多个方面。Albrioza是一种复方制剂，由苯丁酸钠和牛磺酸二醇组成。苯丁酸钠能够通过激活热休克蛋白，改善蛋白质稳态，减少错误折叠蛋白的积累，这些异常蛋白的堆积是导致运动神经元损伤的重要因素之一。牛磺酸二醇则可以靶向线粒体，优化线粒体的功能，减少氧化应激损伤，为神经元提供更充足的能量供应，同时抑制细胞凋亡信号通路，保护运动神经元免于过早死亡。二者协同作用，从多个病理环节入手，减缓运动神经元的退化进程，进而缓解患者的临床症状。

　　Albrioza适用于确诊为肌萎缩侧索硬化症的患者，无论是疾病早期，患者刚开始出现肢体无力、肌肉震颤等轻微症状，还是疾病进展期，已出现明显的肢体活动受限、吞咽困难等症状，都可在医生评估后使用。不过，对于处于疾病终末期，呼吸功能严重受损、依靠呼吸机维持生命的患者，其治疗效果可能会受到一定限制。

　　Albrioza为口服药物，推荐剂量是每天两次，每次服用一包（每包含苯丁酸钠和牛磺酸二醇的特定配比成分）。患者应整包吞服，不可打开包装、咀嚼或溶解后服用，以保证药物在体内正常释放和吸收。建议固定每天的服药时间，比如早晚餐后半小时服用，这样有助于维持体内稳定的药物浓度。若出现漏服情况，若距离下一次服药时间超过6小时，可尽快补服；若不足6小时，则跳过漏服剂量，按照原计划时间服用下一次药物，切勿一次服用双倍剂量。

　　在实际应用中，有患者在使用Albrioza后，原本快速恶化的肢体无力症状得到缓解，肌肉萎缩速度明显减慢，生活自理能力得以维持更长时间。还有部分患者，吞咽困难和言语不清的症状在一定程度上改善，生活质量显著提升。Albrioza的出现，为渐冻症患者的治疗增添了有力武器，但在使用过程中，患者需严格遵循医嘱，密切关注身体反应，才能更好地发挥其治疗效果，与渐冻症进行更有力的抗争。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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