玛伐凯泰为口服胶囊剂型，能够满足不同患者的个体化治疗需求。由于该药为处方药，临床使用需严格遵循个体化治疗原则，全程在专业医生的指导下进行医学监测，具体使用方法及相关要求如下：

　　一、适用人群

　　玛伐凯泰仅适用于NYHA心功能分级为II-III级的梗阻性肥厚型心肌病成人患者，且患者需经超声心动图检查明确确认存在左心室流出道梗阻（静息状态下或Valsalva动作激发后，LVOT压差≥30mmHg），方可使用该药进行治疗。

　　禁忌人群需严格规避使用：禁止用于左心室射血分数（LVEF）＜55%的患者；禁止合并使用中效至强效CYP2C19抑制剂、强效CYP3A4抑制剂，以及中效至强效CYP2C19诱导剂、中效至强效CYP3A4诱导剂；妊娠期女性及未采取有效避孕措施的育龄女性应避免使用，以免对胎儿造成潜在风险。

　　二、用法用量

　　1.起始剂量：推荐起始剂量为2.5mg，口服给药，每日一次，胶囊需用整粒吞服，不可掰开、嚼碎或溶解后服用，可随餐服用，也可空腹服用，不影响药物吸收。需要特别注意的是，不建议左心室射血分数（LVEF）＜55%的患者起始治疗，也不建议此类患者上调药物剂量。

　　2.治疗监测：在起始治疗前，需通过超声心动图全面评估患者的左心室射血分数（LVEF），明确患者心脏功能状态；治疗起始后4周、8周需进行定期随访评估，12周后每12周评估一次，随访时重点监测患者梗阻性肥厚型心肌病的临床症状、Valsalva动作激发的左心室流出道（LVOT）压差以及左心室射血分数（LVEF），根据监测结果科学指导剂量调整。由于该药每日一次给药后，需数周时间才能达到稳定的药物浓度和治疗效果，且患者的代谢遗传变异、合并用药等因素可能导致药物暴露量存在差异，因此全程监测尤为重要。

　　3.剂量调整：第12周评估时，若患者LVEF≥55%且LVOT压差≥30mmHg，可上调一个剂量水平（如从2.5mg调整至5mg），每次剂量上调后4周需及时进行随访评估，观察患者对剂量调整的耐受情况；若患者LVEF在50%-55%之间（无论LVOT压差如何），或LVEF＞55%且LVOT压差＜30mmHg，需维持当前剂量继续治疗；若患者LVEF＜50%，需立即中断治疗，持续4周后复查，直至LVEF恢复至≥50%，再降低一个剂量水平重新启动治疗；对于接受2.5mg剂量治疗，但因LVEF＜50%连续两次中断治疗的患者，应终止玛伐凯泰治疗。后续每12周评估时，若患者临床症状未得到改善、LVOT压差≥30mmHg且LVEF≥55%，可继续上调剂量，该药最大剂量为15mg每日一次，剂量增加频率不得超过每12周一次，避免剂量调整过快引发不良反应。

　　4.漏服处理：若患者不慎漏服一次剂量，应尽快补服，下一次计划剂量在次日常规时间正常服用即可，不可在同一天内服用两次剂量，以免导致药物过量，增加不良反应风险。

　　5.特殊人群调整：轻度至中度肾功能损害（eGFR30-＜90mL/min/1.73m²）、轻度至中度肝功能损害（Child-Pugh A级、B级）患者，使用玛伐凯泰时无需调整剂量；重度肾功能损害（eGFR＜30mL/min/1.73m²）、重度肝功能损害（Child-Pugh C级）患者需谨慎使用，使用期间需加强监测，必要时调整剂量或终止治疗。

　　6.合并用药调整：正在稳定接受弱效CYP2C19抑制剂或中效CYP3A4抑制剂的患者，使用玛伐凯泰时需以2.5mg每日一次为起始剂量；正在接受玛伐凯泰治疗的患者，若需起始使用上述抑制剂，需先下调一个剂量水平，且在抑制剂开始给药后4周进行随访评估，12周内不得上调玛伐凯泰剂量；对于稳定接受2.5mg剂量治疗的患者，应避免合并使用上述抑制剂，防止药物相互作用影响治疗效果和安全性。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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