噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),又称噬血细胞综合征(HPS)根据发病原因和机制的不同,HLH可分为原发性和继发性。原发性HLH主要由于基因上的缺陷,造成细胞脱颗粒的过程异常(包括CTL细胞、NK细胞杀伤功能的减退),导致免疫系统处于高度激活的状态,...
根据中国国家药监局药品审评中心(CDE)官网最新公示,由Swedish Orphan Biovitrum AB(下称Sobi公司)、Patheon Italia公司和苏庇医药共同提交的三项 依帕伐单抗 注射液(emapalumab)的新药上市申请已获得受理。这款药物曾获得美国FDA授予的突破性疗法...
依帕伐单抗 是一种IFNγ的单克隆抗体,它能够与IFNγ结合并且中和它的作用。依帕伐单抗可与类固醇疗法地塞米松(dexamethasone)联用,每周两次通过静脉滴注给药,直到患者接受HSCT.该药主要用于治疗儿童或成年原发性噬血细胞淋巴组织细胞增多症(HLH)患者...
2018年,依帕伐单抗获得FDA批准,用于治疗儿童或成年原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者。根据Sobi公司早前新闻稿描述,依帕伐单抗是FDA批准的首款针对HLH的抗体疗法,这代表着治疗原发性HLH领域24年来的首个重大突破。 根据CDE官网信息...
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),又称噬血细胞综合征(HPS),是一组由于免疫系统过度活跃导致的严重炎症反应综合征,主要表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现嗜血现象。根据发病原因和机制的不同,HLH可分为原发...
美国食品和药物管理局(FDA)批准干扰素γ(IFNγ)抗体 Gamifant (emapalumab)上市,这是FDA批准的首例针对HLH的疗法,代表着治疗原发性HLH领域24年来的首个重大突破。该药主要用于治疗儿童或成年原发性噬血细胞淋巴组织细胞增多症(HLH)患者。这些患者...
原发性吞噬淋巴细胞组织增生症是一种罕见的综合征,其特征在于免疫功能异常和过度炎症。它通常在婴儿期出现,并伴有高死亡率。我们在一项开放标签,单组,2-3期研究中研究了地塞米松联合 依帕伐单抗 (人类抗干扰素γ抗体)的疗效和安全性,该研究涉及入组前...
依帕伐单抗 注射液(emapalumab)曾获得美国FDA授予的突破性疗法认定、优先审评资格和孤儿药资格。2018年,依帕伐单抗获得FDA批准,用于治疗儿童或成年原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者。根据Sobi公司早前新闻稿描述,依帕伐单抗是FDA批准的首...
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(pHLH)是一种罕见的危及生命的遗传性综合征,其特征是高炎症,主要由干扰素(FN)的高产量驱动,导致发热,脾肿大,血细胞减少和凝血功能障碍。目前尚未批准用于HLH的治疗,近期尝试改善基于地塞米松/依托泊苷的治...
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),又称噬血细胞综合征(HPS),是一组由于免疫系统过度活跃导致的严重炎症反应综合征,主要表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现嗜血现象。根据发病原因和机制的不同,HLH可分为原发...
免费咨询电话:4006 130 650