根据《新英格兰医学杂志》早前发布的文章， 依帕伐单抗 是一款与干扰素γ（IFNγ）结合的单克隆抗体。从作用机理来看，emapalumab能够与IFNγ结合并且中和它的作用。IFN-γ是诱导细胞凋亡的关键细胞因子，INFγ的大规模过度表达被认为是导致免疫系统过分...
美国食品和药物管理局（FDA）已批准干扰素γ（IFNγ）抗体 依帕伐单抗 Gamifant（emapalumab）上市，这是FDA批准的首例针对HLH的疗法，代表着治疗原发性HLH领域24年来的首个重大突破。该药主要用于治疗儿童或成年原发性噬血细胞淋巴组织细胞增多症（HLH...
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，又称噬血细胞综合征(HPS)，是由于淋巴细胞、组织细胞非恶性增生分泌大量炎性因子而引起的严重的甚至致命的炎症状态。也就是说，它是一种临床综合征，而并非单一疾病。HLH患者的主要临床症状是发热，抗生素治疗无效，时间...
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种罕见的、危及生命的疾病，儿童发病率较高，而FDA的本次批准满足了这些患者的医疗需求。HLH是一种因自体免疫细胞不能正常发挥功能而导致的疾病。免疫细胞变得过度活跃，释放分子从而导致炎症，并开始伤害包括...
依帕伐单抗 是一款与干扰素γ（IFNγ）结合的单克隆抗体。从作用机理来看，emapalumab能够与IFNγ结合并且中和它的作用。IFN-γ是诱导细胞凋亡的关键细胞因子，INFγ的大规模过度表达被认为是导致免疫系统过分激活的主要原因，这最终会导致器官衰竭。20...
依帕伐单抗 Gamifant（emapalumab）是一种干扰素γ（INFγ）阻断抗体，用于难治性，复发性或进展性疾病或对常规HLH疗法不耐受的原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）儿童（新生儿及以上）和成人患者的治疗。之前，FDA已授予依帕伐单抗孤儿药资格...
依帕伐单抗 （NI-0501）是一种完全人源的抗IFN-γ单克隆抗体，可与IFN-γ结合并中和，目前正在开发用于治疗HLH。2018年第60届美国血液学会（ASH）年会上公布 依帕伐单抗治疗小儿原发性噬血淋巴组织细胞增多症的最新研究。 这项开放标签的关键性研究纳入...
根据《新英格兰医学杂志》早前发布的文章， 依帕伐单抗 是一款与干扰素γ（IFNγ）结合的单克隆抗体。从作用机理来看，它能够与IFNγ结合并且中和它的作用。IFN-γ是诱导细胞凋亡的关键细胞因子，INFγ的大规模过度表达被认为是导致免疫系统过分激活的主要原...
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（Primary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis,HLH）是一种非常罕见，进展迅速，通常致命的高度炎症性综合征，IFNγ在疾病发生中起到关键性作用。患者症状通常在出生后第一年就会出现，如不加以治疗，平均生存期不到...
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，又称噬血细胞综合征(HPS)，是由于淋巴细胞、组织细胞非恶性增生分泌大量炎性因子而引起的严重的甚至致命的炎症状态。也就是说，它是一种临床综合征，而并非单一疾病。HLH患者的主要临床症状是发热，抗生素治疗无效，时间...
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