去纤维纳维纳（Defitelio）是一种含有活性物质去纤维蛋白多糖的药物。它用于治疗正在接受造血（血液）干细胞移植的患者的严重静脉闭塞性疾病（VOD）。该疾病的特征往往在于体重增加，肝肿大（肝肿大）和胆红素升高等症状。除此以外慢性肝VOD还与疲劳和腹部肿胀以及门静脉高压症，水肿，腹水，静脉曲张，肝性脑病或肌肉萎缩和虚弱的症状相关。Defitelio用于成人和一个月大的儿童。由于VOD患者的人数很少，这种疾病被认为是“罕见的”，2004年7月29日Defitelio被指定为“孤儿药”（一种用于罕见疾病的药物）。

　　去纤维纳的益处也出现在美国患者登记处的数据中，其中患有血液干细胞移植的严重VOD患者接受Defitelio plus标准护理的患者比仅接受标准护理的患者有更好的疗效，其中包括较高的100天存活率（39％比31％）和VOD解决的患者比例更高（51％对29％）。

　　在2016年2月《美国血液学会杂志》（ASH）的BLOOD版块上，去纤维纳（Defitelio，Defibrotide）公布了3期关键研究的数据。该研究数据表明，去纤维纳用于肝静脉阻塞(VOD)患者，也被称为窦性阻塞综合征(SOS)，与严格选择的历史对照相比，造血干细胞移植(HSCT)后多器官衰竭(MOF)患者在第100天生存率和第100天完全缓解率(CR)方面具有统计学意义的改善。次月，Defibrotide获得了FDA批准，用于治疗在造血干细胞移植后出现肾功能或肺功能障碍的成人和儿童肝小静脉闭塞性疾病，也称为窦性阻塞性综合征。

　　据了解，未治疗的肝脏肝静脉阻塞/窦性阻塞综合征合并多器官功能衰竭与>80%死亡率相关。在2期研究中，去纤苷对多器官衰竭肝脏肝静脉阻塞/窦性阻塞综合征有良好的治疗效果。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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