特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,预后较差,诊断后中位生存期仅为3至5年。吡非尼酮的核心价值在于改变疾病的自然病程,而非仅仅缓解症状。通过多途径抑制纤维化进程,它有助于保存患者现有的肺功能,减缓呼吸困难加剧的速度,从而可能延长其维持较好生活质量的时间。
坚持长期规范治疗是获得最佳疗效的关键。研究数据显示,吡非尼酮的疗效具有时间累积效应。在接受治疗超过120周的患者中,吡非尼酮降低死亡风险的优势更为明显。此外,pooled分析显示,吡非尼酮治疗可使用力肺活量下降超过10%的风险降低26%,并显著降低特发性肺纤维化急性加重的发生风险。与仅能提供姑息治疗的氧疗或肺康复相比,吡非尼酮直接针对疾病进展的驱动因素,提供了改变预后的可能性。虽然其确切机制尚未完全阐明,但大量临床证据支持其延缓疾病进展的效益。
一位退休教师的案例颇具代表性。她在一次体检中偶然发现肺底有Velcro啰音,经高分辨率CT诊断为早期特发性肺纤维化。尽管当时症状轻微,但她深知疾病的严重性,在医生建议下及早开始服用吡非尼酮。她严格遵医嘱,注意防晒,并记录了每日的用药情况和身体感受。三年过去了,她的日常活动能力并未出现明显受限,每年一次的肺功能检查结果显示下降曲线非常平缓。她的医生指出,这种疾病的稳定状态在很大程度上得益于早期和持续的吡非尼酮治疗。这个案例强调了在肺功能尚好的早期阶段开始抗纤维化治疗的重要性,吡非尼酮如同为肺功能下降设置了一道“减速屏障”,为患者赢得了宝贵的时间。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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