结节病相关的肺动脉高压（SAPH）是持续性呼吸困难结节病患者的常见问题。本研究的目的为确定波生坦（Bosentan）治疗对SAPH患者肺动脉血流动力学的影响。本研究为一项为期16周的波生坦或安慰剂治疗经右心导管检查确诊为SAPH患者的双盲安慰剂对照试验。入组的患者来自于多个结节病治疗的专业学术中心，这些患者都是病情稳定的结节病患者，并且没有接受过肺动脉高压治疗。
队列被随机分为两组，其中一组接受为期16周的最大剂量125mg的波生坦(Bosentan），另一组为接受为期16周的每天两次的安慰剂。治疗前和治疗后16周时，研究者进行了肺功能检查、6分步行试验、右心血流动力学检测，包括肺动脉平均压和肺血管阻力（PVR）。35名患者完成了16周的治疗，其中23名接受波生坦治疗，12名接受安慰剂治疗。
对于波生坦（Bosentan）治疗的患者，16周时的重复血流动力学研究证实，其肺动脉平均压和PVR都显著性降低。对于接受安慰剂治疗的患者，其肺动脉平均压和PVR都没有显著性变化。两组在6分步行距离上没有显著性变化。16周治疗后，波生坦治疗组中有两名患者需要＞2L吸氧治疗。本研究证实，波生坦（Bosentan）能显著性改善SAPH患者肺动脉的血流动力学。
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