常见的特发性间质性肺炎是特发性肺纤维化（IPF），这是一种原因不明的慢性、进行性的纤维性间质性肺疾病。由于IPF病死率高，经常被误诊并误用免疫抑制疗法，且现在已经有减缓疾病进展的疗法，所以IPF在临床中收到很多关注。如果成人在检查时出现不明原因的劳力性呼吸困难、慢性干咳或Velcro啰音，那么鉴别诊断时应考虑间质性肺疾病。那肺纤维化有什么症状？得了肺纤维化能活多久？呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难仅在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。
当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后衰竭、死亡。。
肺纤维化能活多久？肺部纤维化形成期间，患者会因为个人病情程度、治疗效果以及后续身体恢复情况的不同，从而使存活时间出现明显的波动变化。从临床病例上而言，在患有肺部纤维化的过程中，只要治疗得当且不再恶化的话，绝大多数患者可以存活数年至十几年不等。在医学上认为，一旦确诊为间质性肺炎,其存活期一般为3-5年，如果治疗及时，则可存活10年以上；如果患有急性间质性肺炎并且病情发展较快，一般存活期在6个月左右。而每个人实际情况的不同，这种存活时间方面的变化肯定会因人而异，并不是每个人的存活时间都完全一致。
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