在过去五年间，肺纤维化（IPF）的药物治疗取得了显著进步。研究表明尼达尼布和吡非尼酮这两种药物治疗IPF是安全有效的，目前这两种药物均已被批准治疗IPF。尼达尼布是一种靶向生长因子通路的酪氨酸激酶抑制剂。给予IPF患者的尼达尼布初始处方剂量是每次150 mg，每日口服2次。药物与餐同服，可以无限期持续用药。服用尼达尼布患者常出现腹泻，通常可用止泻药物治疗。如果出现难以控制的副作用，可减量至每次100 mg，每日2次。应定期监测肝功能。
吡非尼酮具有抗炎和抗纤维化作用。吡非尼酮处方采用的是14日内剂量递增的方式：第一周内每次口服267 mg（1粒胶囊），每日3次；第二周内每次口服534 mg（2粒胶囊），每日3次；此后每次801 mg（3粒胶囊），每日3次。随后患者可转换为每次服用1片含801 mg吡非尼酮的片剂，每日3次。吡非尼酮需与餐同服，可以无限期持续用药。食欲减退、恶心和呕吐等是其常见副用作，通常可用抗酸药和止吐药。如果出现严重的副作用，需降低每日总剂量（每日6~8粒胶囊）。也可能出现光敏性皮疹。应定期监测肝功能。
由于尚无研究对两种药物进行直接比较，因此很难在这两种药物中选择一种推荐。一项网络荟萃分析得出的结论是，吡非尼酮和尼达尼布的疗效相似。IPF指南强烈反对使用泼尼松联用硫唑嘌呤和口服N-乙酰半胱氨酸，临床研究发现这种治疗方案的相关死亡率是安慰剂组的9倍。虽然目前的指南推荐使用抗酸疗法治疗IPF，但没有临床试验数据支持这一建议。IPF患者的咳嗽有几种可能的治疗方法，但没有一种对所有人都有效。一项研究证实沙利度胺可缓解IPF患者的咳嗽。一项观察性研究显示，吡非尼酮有可能减轻咳嗽。
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