去纤维钠Defitelio在造血干细胞移植（HSCT）治疗重度肝VOD的处理得到的营销授权欧盟委员会。一项3期随机去纤维的对照研究在儿科移植患者预防肝VOD的也已完成。 Defitelio已普遍很好的耐受性;在上市前使用的治疗肝VOD的期间观察到的最常见的不良反应是出血，低血压和凝血功能障碍。

　　2013年10月22日，Defitelio（去纤维钠 defibrotide）已获欧盟批准上市，作为第一种用于成人和儿童接受造血干细胞移植的严重肝静脉闭塞病治疗去纤维钠是适用为有肝小静脉闭塞病(VOD)，也称为肝窦阻塞综合征(SOS)，造血干细胞移植(HSCT)后有肾或肺功能失调成年和儿童患者的治疗。

　　剂量和给药方法

　　1 推荐剂量

　　去纤维钠对成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。该剂量应根据患者的基线体重，被定义为对HSCT制备方案前为患者的体重。

　　给予去纤维钠共最小21天。如21天后肝VOD的体征和症状没有解决，继续去纤维钠直至VOD的解决或直至最大60天。

　　2 给药指导

　　●输注前去纤维钠必须被稀释。

　　●去纤维钠的给药前，确证患者没有经受临床上意义的出血和是对不超过一种血管加压素血流动力学上稳定。

　　●通过历时一个2-小时期间恒定静脉输注给予去纤维钠。

　　● 利用装备有一个0.2 微米在线过滤器一个输注组件给予稀释好的去纤维钠溶液。给药前和后立即用5%葡萄糖注射液，USP或0.9% 氯化钠注射液，USP 冲洗静脉给药线(周边或中央)。

　　● 去纤维钠不要和其他静脉药物同时地在相同静脉线内共同给药。

　　不良反应：

　　用去纤维钠治疗最常见不良反应(发生率 ≥10%和独立的因果关系)为低血压，腹泻，呕吐，恶心和鼻出血。

　　警告和注意事项

　　1 出血

　　在体外去纤维钠增加纤溶酶的活性，和痰可能增加有VOD患者中造血干细胞移植(HSCT)后出血的风险。在有活动性出血患者不要开始去纤维钠。对患者监视出血的体征。如患者用去纤维钠发生出血，终止去纤维钠，治疗患病原因，和提供支持性医护直至出血已停止

　　去纤维钠和一种全身性抗凝剂或纤维蛋白溶解疗法(不包括使用为常规维持或中央静脉线重新打开)的同时使用可能增加出血的风险。去纤维钠治疗前终止抗凝剂和纤维蛋白溶解药，和考虑延迟去纤维钠给药的开始直到抗凝剂的效果有所减轻。

　　2 超敏性反应

　　在低于2%的用去纤维钠治疗患者曽发生超敏性反应。这些反应包括皮疹，荨麻疹和血管水肿。被报道在一例以前曽接受去纤维钠患者一例过敏性反应。为超敏性反应监视患者。尤其是如有以前暴露病史。如发生严重超敏性反应，终止去纤维钠，按照标准医护治疗，和监视直至症状解决。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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