肺动脉高压（PAH）作为进展性心血管疾病，长期预后不佳，患者常面临呼吸困难、心力衰竭等严重威胁。波生坦（Bosentan）作为首款口服双重内皮素受体拮抗剂，自问世以来便成为PAH治疗的重要支柱。其通过多靶点调控机制，显著改善患者病情，为这一领域带来了革命性突破。

　　波生坦的核心作用机制围绕内皮素系统的精准干预。PAH病理过程中，内皮素-1（ET-1）过度释放导致血管收缩、增殖及纤维化，加剧肺循环阻力。波生坦同时阻断ETA和ETB受体，既抑制血管收缩与细胞增殖，又促进ET-1清除，从而全面逆转病理进程。这种双重抑制策略较单一受体拮抗剂更具疗效，临床试验显示，其可使患者肺血管阻力降低30%，运动耐量显著提升。

　　波生坦主要适用于WHO功能分级II-IV级的PAH患者，涵盖特发性、结缔组织病相关及先天性心脏病相关亚型。其独特优势在于：1）适用于儿童及成人全年龄段；2）对合并右心衰竭的患者，可通过改善血流动力学延缓病情恶化。值得注意的是，波生坦在慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的辅助治疗中也展现潜力，但需联合其他疗法。其精准定位填补了早期PAH治疗的空白，为患者争取关键生存时间。

　　患者初始治疗采用阶梯式剂量递增：前4周每日62.5mg，随后增至维持剂量125mg/日，分两次服用。治疗期间需每月监测肝功能（因可能引发肝酶升高），并定期评估心功能分级与6分钟步行距离。注意事项包括：1）妊娠禁用，因其具有致畸风险，女性需严格避孕；2）警惕贫血与体液潴留，必要时调整利尿剂；3）避免与环孢素等肝代谢药物合用，以防相互作用。通过精细化剂量调整，多数患者可实现长期耐受。

　　波生坦的诞生，不仅延长了PAH患者的生存时间，更推动了疾病管理向多靶点干预模式转型。其通过破解内皮素系统的病理核心，为无数患者保留了生活希望。未来，随着新型内皮素受体调节剂及联合疗法的进展，波生坦或将继续在PAH综合治疗中扮演关键角色，持续优化患者的预后与生活质量。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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