血友病是一类遗传性出血性疾病，患者因体内缺乏特定凝血因子，导致凝血功能障碍，轻微创伤甚至自发性出血都可能引发严重后果。艾米珠单抗/舒友立乐（Hemlibra/Emicizumab）的出现，为血友病患者的治疗带来了革命性的变化，开启了预防性治疗的新篇章。

　　血友病主要分为血友病A和血友病B，其中血友病A是由于体内缺乏凝血因子Ⅷ，凝血过程受阻，血液无法正常凝固。艾米珠单抗是一种重组人源化双特异性单克隆抗体，它能够模拟凝血因子Ⅷ的功能，通过特异性结合凝血因子Ⅸa和凝血因子Ⅹ，将二者拉近，从而在缺乏凝血因子Ⅷ的情况下，重新激活凝血过程中的关键步骤，恢复机体的凝血功能，有效预防和减少出血事件的发生。

　　艾米珠单抗主要适用于存在凝血因子Ⅷ抑制物的血友病A患者，这类患者由于体内产生了针对凝血因子Ⅷ的抗体，导致传统的凝血因子替代治疗效果不佳或无法使用。同时，它也适用于不产生凝血因子Ⅷ抑制物的血友病A患者，为其提供了一种新的预防性治疗选择，帮助患者减少出血频率，降低关节损伤和其他并发症的风险。

　　艾米珠单抗采用皮下注射的给药方式，相较于传统凝血因子替代治疗的静脉输注，操作更为简便，患者的依从性更高。对于首次使用或之前未接受过每周一次给药方案的患者，在初始治疗阶段，前4周每周需进行一次皮下注射，每次剂量为3 mg/kg；从第5周开始，可调整为每2周注射一次，每次剂量同样为3 mg/kg。对于已经接受过每周一次给药方案且无出血事件的患者，可考虑调整为每4周注射一次，以进一步简化治疗流程，减轻患者的治疗负担。

　　在临床实践中，艾米珠单抗展现出了良好的治疗效果和显著优势。以15岁的血友病A患者小李为例，他体内存在凝血因子Ⅷ抑制物，以往即便接受常规治疗，仍频繁出现关节出血，导致膝关节活动受限，严重影响学习和生活。开始使用艾米珠单抗进行预防性治疗后，按照规范的给药方案进行皮下注射，在前4周每周一次的治疗过程中，他的出血次数明显减少。进入每2周注射一次的维持阶段后，小李的关节出血几乎得到完全控制，膝关节的活动功能也逐渐恢复。如今，他不仅能够正常参与学校的体育活动，生活质量也得到了极大提升。与传统治疗方法相比，艾米珠单抗不仅显著降低了出血风险，还减少了患者因频繁就医输注凝血因子带来的不便和心理压力，让患者能够更加自由地融入社会生活。

　　艾米珠单抗/舒友立乐凭借独特的作用机制、便捷的使用方式和良好的安全性，在血友病A的预防性治疗中发挥了重要作用，为广大血友病患者带来了新的希望和生活转机，成为血友病治疗领域的重要里程碑。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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