热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)主要表现为频繁的局灶性癫痫发作继发全面性癫痫发作及癫痫持续状态。多种抗癫痫发作药物治疗无效,急性期病死率高。幸存者遗留药物难治性癫痫及神经功能障碍。阿那白滞素是一种白细胞介素1受体拮抗剂,近来研究表明其在FIRES具有一定的疗效。现围绕阿那白滞素治疗FIRES的作用机制、疗效、安全性以及未来的挑战等方面进行分析,以期为阿那白滞素在FIRES中的应用提供依据。
对于临床医师而言,治疗FIRES是一项重大挑战,尤其在疾病急性期,成功率甚低。尽管有研究表明生酮饮食、大麻二酚等治疗方案可有效控制患者的癫痫发作和改善患者预后,但此类方案在使用时仍有诸多禁忌证和不良反应。阿那白滞素是一种IL-1RA,2001年被美国食品和药品监督管理局批准用于治疗类风湿关节炎。它是人类IL-1RA的非糖基化同源物,使用重组DNA技术从转基因大肠杆菌培养物中提取,与天然人类IL-1RA的不同之处在于其氨基端有额外的蛋氨酸残基。阿那白滞素作为IL-1α和IL-1β的竞争性抑制剂,阻断IL-1受体1型(interleukin 1 receptor type 1,IL-1R1)的信号转导。阿那白滞素现在被用于许多疾病,如难治性多系统炎症性疾病、全身性发作的青少年特发性关节炎和Still病、IL-1RA缺乏症、川崎病和新型冠状病毒肺炎(Coronavirus Disease 2019,COVID-19)等。
阿那白滞素作为一种抗炎药物,可在一些FIRES患者中表现出一定的临床疗效。早期的个案报告和小规模试验表明,阿那白滞素可能减缓炎症反应和SE的发展,并改善患者的症状。如果进一步的临床研究能够证实其疗效,将有望成为FIRES治疗的一种新选择。然而,由于FIRES是一种复杂而严重的神经系统疾病,其发病机制尚不完全清楚,治疗FIRES存在诸多难点,包括FIRES患者之间的临床表现和病理机制存在较大差异,以及缺乏标准化的治疗方案。对于某些患者,可能需要多种治疗方法的综合应用,且治疗方案通常需要个体化制定。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!


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