司替戊醇（Stiripentol）是一种专门用于治疗Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）的抗癫痫药物。它通常不作为单药使用，而是作为添加治疗，与氯巴占和/或丙戊酸盐联合，用于控制其他药物难以控制的难治性全身强直阵挛发作。Dravet综合征是一种罕见的、严重的、始于婴儿期的遗传性癫痫脑病，具有发作频繁、形式多样、药物难治、常伴发育倒退等特点。司替戊醇是国际上公认并经过随机对照试验验证的、针对此病的有效药物之一。

　　司替戊醇通过独特的双重机制发挥抗癫痫作用：直接增强抑制：作为γ-氨基丁酸A型（GABA_A）受体的正向变构调节剂，直接增强大脑内主要的抑制性神经递质GABA的功能，降低神经元兴奋性。间接提升药效：强力抑制肝脏细胞色素P450酶（特别是CYP3A4和CYP2C19），从而显著提高联用药物（如氯巴占及其活性代谢物去甲氯巴占）的血药浓度，增强其抗癫痫效果。

　　适应症与用法用量适用人群：适用于6个月及以上且体重≥7 kg、正在服用氯巴占的Dravet综合征患者。推荐剂量：标准推荐剂量为50 mg/kg/天，分2次或3次口服。剂量递增：必须从小剂量开始，在数周内逐渐加量至目标剂量，以减少副作用。例如，可从20mg/kg/天起始，根据年龄每周递增。最大剂量：每日总剂量不应超过3000 mg。服用方法：必须与食物同服，因为药物在胃酸中不稳定。不能与牛奶、酸奶、碳酸饮料、果汁或含咖啡因/茶碱的饮料同服。胶囊应整粒吞服。

　　关键性临床研究（STICLO法国和意大利研究）显示，在丙戊酸和氯巴占基础上添加司替戊醇，治疗2个月后：有效率（发作减少≥50%的患者比例）显著高于安慰剂组（71%vs 5%，67%vs 9%）。无发作率也显著提高（43%vs 0%）。真实世界研究显示，其作为添加药物的有效率在61%-89%之间。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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