肺动脉高压（PAH）的复杂病理机制与进展性病程，使得传统治疗难以满足患者需求。波生坦（Bosentan）作为内皮素受体拮抗剂，通过靶向疾病关键通路，有效逆转血管重构与右心室压力，成为中重度PAH的重要治疗药物。 

　　波生坦的治疗核心在于干预内皮素-1（ET-1）的病理效应。ET-1过度释放导致肺血管持续收缩、平滑肌增殖及纤维化，进而加重右心室生坦通过同时阻断ETA和ETB受体，既抑制血管收缩，又减少细胞增殖，从而逆转血管重构，改善血流动力学。这一机制较单一受体拮抗剂更具全面性，避免了ETB介导的反馈性ET-1增加。

 　　药物适用于WHO功能分级II-IV级的PAH患者，涵盖特发性、遗传性、结缔组织病相关及先天性心脏病相关亚型。其适应症广泛，尤其为无法耐受注射治疗或需要长期维持的患者提供了口服解决方案。临床指南推荐其为PAH联合治疗方案的重要组成部分。

 　　波生坦起始剂量为62.5mg每日两次，持续4周后若无严重不良反应，可增至维持剂量125mg。治疗初期需每2周监测肝功能，稳定后每1-2个月复查。药物可与食物同服，但需避免与柚子汁等CYP3A4抑制剂合用。肝功能异常患者需调整剂量，妊娠禁用，育龄女性需避孕。

 　　主要副作用包括转氨酶升高（发生率约10%）、贫血、外周水肿及头痛。需定期监测肝功能，严重肝损伤需立即停药。此外，药物可能增加体液潴留，需联合利尿剂管理。禁忌症包括肝衰竭、妊娠及对本品过敏。特殊人群（如儿童、老年患者）需个体化评估。

 　　临床研究表明，波生坦治疗可使PAH患者的平均肺动脉压下降10-15%，心输出量增加15-20%，6分钟步行距离提升50-100米。长期治疗显著降低住院率与死亡率，部分患者的WHO功能分级可维持或改善。药物疗效在早期干预中更为显著，强调早期诊断的重要性。

 　　波生坦已在全球多国获批，原研药价格较高，但仿制药的上市及医保谈判使其可及性逐步提升。例如，国内部分地区纳入医保后，患者年费用降至原价的30%-50%。慈善援助项目亦为经济困难患者提供支持，助力药物普及。

　　波生坦通过双重内皮素受体拮抗机制，为PAH患者提供了有效的系统性治疗策略。其改善运动能力、延缓疾病进展的循证证据，奠定了其在临床指南中的地位。尽管需严密监测安全性，但通过规范管理与联合治疗优化，这一药物将持续为患者带来生存与生活质量的双重获益，成为PAH管理不可或缺的基石。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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