梗阻性肥厚型心肌病（HCM）作为危及生命的遗传性心脏病，其治疗长期依赖症状控制和手术干预。迈凡妥/玛伐凯泰（Camzyos/Mavacamten）的诞生，通过心肌肌球蛋白抑制剂的创新机制，为患者提供了全新的治疗路径，重塑了HCM的临床管理标准。

　　玛伐凯泰的核心机制在于直接抑制心肌肌球蛋白的活性。在梗阻性HCM中，肌球蛋白的过度活跃导致心肌收缩力异常增强，引发LVOT梗阻、舒张功能障碍及能量代谢失衡。药物通过与肌球蛋白的可逆性结合，减少肌动蛋白横桥形成，降低心肌收缩强度，从而缓解梗阻，改善舒张期血液流动，恢复心脏能量平衡。这一机制从根源上干预病理，而非单纯缓解症状，带来持久疗效。

　　玛伐凯泰适应症明确为NYHA II-III级梗阻性HCM成人患者，以改善运动能力和症状。用药需严格遵循指南：起始剂量5mg每日一次，根据LVEF和LVOT压差逐步调整至目标剂量（2.5-15mg），最大剂量不超过15mg。需整粒吞服胶囊，避免掰开或咀嚼，可与食物同服。治疗期间需定期监测LVEF（目标≥50%）和LVOT压差，及时调整剂量。

　　禁忌症包括LVEF严重下降（＜50%）、合并严重肝损及对药物过敏。需警惕心脏收缩功能过度抑制，若出现严重低血压或心力衰竭症状应立即停药。特殊人群如儿童、孕妇需谨慎使用，因其安全性尚未确立。药物相互作用方面，避免与CYP3A4强抑制剂（如克拉霉素）同服，以免增加毒性风险。若漏服剂量，应尽快补服但避免双倍用药。

　　迈凡妥/玛伐凯泰通过靶向心肌肌球蛋白，为梗阻性HCM患者提供了精准、安全的药物治疗方案，解决了传统疗法无法解决的病理核心问题，显著改善预后。尽管价格限制其普及，但其临床效益已推动HCM治疗向精准化转型。未来，随着仿制药渗透和联合治疗策略优化，这一药物有望成为HCM管理的基石，助力患者实现长期稳定生存。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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