梗阻性肥厚型心肌病（HCM）作为一种遗传性心脏病，常因心肌过度增厚导致心脏功能受限，威胁患者生命。迈凡妥/玛伐凯泰（Camzyos/Mavacamten）作为全球首创的心肌肌球蛋白抑制剂，通过精准调控心肌收缩机制，为患者提供了靶向病理核心的治疗方案，显著改善运动能力与生活质量。

　　治疗原理：抑制肌球蛋白，重塑心肌力学

　　迈凡妥/玛伐凯泰的核心机制在于选择性抑制心肌肌球蛋白的ATP酶活性。在梗阻性HCM中，心肌肌球蛋白过度活跃，导致心肌纤维过度收缩和舒张障碍，进而引发左心室流出道梗阻（LVOT梗阻）及心脏能量代谢失衡。药物通过与肌球蛋白的可逆性结合，减少肌动蛋白-肌球蛋白横桥形成，降低心肌收缩力，缓解LVOT压力梯度，改善舒张功能。这一机制直击HCM的病理核心，而非仅控制症状，从而带来持久疗效。

　　适用症状与使用规范

　　适应症明确为纽约心脏协会（NYHA）心功能分级II-III级的梗阻性肥厚型心肌病成人患者，以改善运动能力和症状。推荐起始剂量为5mg每日一次，根据LVOT压差和左心室射血分数（LVEF）调整至2.5-15mg。需整粒吞服胶囊，避免掰开或咀嚼，可与食物同服。用药期间需定期监测LVEF（目标≥50%）和LVOT压差，调整剂量以确保安全。

　　注意事项与安全监测

　　玛伐凯泰禁忌症包括严重肝损伤及对药物成分过敏。需警惕心脏收缩功能过度抑制（LVEF<50%时需停药），以及可能引发的头晕、晕厥等低血压症状。特殊人群如孕妇、哺乳期女性需谨慎使用，因其安全性尚未完全确立。药物相互作用方面，避免与强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑）同服，以免增加血药浓度。若漏服剂量，应尽快补服但避免双倍用药。

　　对比其他药物：机制差异与临床优势

　　与传统药物（如β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂）相比，玛伐凯泰通过直接抑制肌球蛋白，疗效更精准，尤其适用于对传统治疗无效或耐受性差的患者。例如，一项对比研究显示，玛伐凯泰在降低LVOT压差方面较β受体阻滞剂显著提升40%。其独特机制避免了血管扩张副作用，适用于合并低血压的患者。联合用药时，可与β受体阻滞剂形成协同效应，但需密切监测心功能。

　　案例解析：实际应用中的突破性效果

　　一名45岁男性患者，因梗阻性HCM频发胸痛和晕厥，传统治疗无效。使用玛伐凯泰后，LVOT压差从90mmHg降至40mmHg，NYHA分级从III级改善至II级，运动耐力显著提升，生活质量恢复正常。另一例老年患者因合并低血压无法耐受其他药物，玛伐凯泰治疗6个月后症状稳定，未出现严重副作用。

　　迈凡妥/玛伐凯泰通过靶向心肌肌球蛋白，为梗阻性肥厚型心肌病患者提供了精准且安全的治疗选择，填补了传统药物无法解决的病理空白。尽管价格较高，但其改善心脏功能、降低梗阻风险的显著效果，已使其成为临床指南推荐的一线疗法。未来，随着仿制药普及和联合治疗优化，这一药物将惠及更多患者，重塑HCM治疗格局。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：迈凡妥/玛伐凯泰(Lucimava/Camzyos)在治疗梗阻性肥厚型心肌病方面具有显著的临床优势

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