梗阻性肥厚型心肌病（HCM）的复杂病理机制曾令传统治疗陷入困境，而迈凡妥/玛伐凯泰（Camzyos/Mavacamten）的出现，通过创新机制为患者带来了突破性疗效。

　　玛伐凯泰的独特之处在于靶向心肌肌球蛋白。在HCM中，肌球蛋白的过度活跃导致心肌纤维收缩力异常增强，加重LVOT梗阻和舒张功能障碍。药物通过与肌球蛋白的特定结构域结合，调节其ATP酶活性，减少肌动蛋白-肌球蛋白横桥形成，从而降低心肌收缩强度，缓解梗阻，改善心脏舒张期的血液充盈。这一机制从病理源头干预，而非单纯缓解症状，为患者带来长期获益。

　　玛伐凯泰适应症明确为NYHA II-III级梗阻性HCM成人患者，以改善运动能力、减轻呼吸困难和胸痛等症状。用药需个体化：起始剂量5mg每日一次，依据LVEF和LVOT压差逐步调整至目标剂量（最大15mg）。需整粒吞服胶囊，避免掰碎或咀嚼，可与食物同服。治疗期间需每3个月评估一次心功能，确保LVEF维持在安全范围。

　　与β受体阻滞剂（如美托洛尔）相比，玛伐凯泰通过不同靶点起效，对部分耐药患者仍有效，且副作用谱不同（如减少心动过缓风险）。与室间隔切除术等手术相比，其作为口服药物更便捷，适用于手术高风险或拒绝手术的患者。联合用药时，可与β受体阻滞剂形成协同效应，但需注意剂量调整。

　　一名50岁女性患者，因梗阻性HCM无法正常工作，使用玛伐凯泰后LVOT压差从120mmHg降至60mmHg，运动耐力从无法爬楼梯提升至可慢跑，日常活动无受限。另一例合并糖尿病的老年患者，传统治疗无效且无法耐受手术，药物使用后症状稳定，避免了心脏事件。

　　迈凡妥/玛伐凯泰通过精准调控心肌收缩机制，为梗阻性HCM患者提供了安全有效的治疗选择，尤其解决了传统药物无法解决的病理核心问题。尽管面临价格挑战，但其显著改善心脏功能和生活质量的效果，已使其成为HCM管理的关键药物。未来，随着更多研究深入和仿制药普及，这一创新疗法将惠及更广泛患者，推动HCM治疗迈向精准化时代。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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