面对特发性膜性肾病（IMN）和局灶节段性肾小球硬化（FSGS）等罕见肾病的治疗困境，斯帕森坦（Sparsentan）以其独特的内皮素和血管紧张素双重拮抗机制，为患者开辟了治疗新径。通过同时抑制两条致病通路，它不仅能显著减少蛋白尿，更能延缓肾功能恶化，为传统治疗无效的罕见肾病患者带来生存与生活质量的双重提升。

　　斯帕森坦的核心治疗原理在于精准干预肾脏损伤的“双重驱动因素”。IMN和FSGS中，内皮素和血管紧张素系统的过度激活会加剧肾小球滤过屏障破坏，导致大量蛋白尿和不可逆的纤维化。斯帕森坦通过高亲和力结合ETAR和AT1R，阻断内皮素和血管紧张素II的病理作用，从而保护足细胞结构，减少蛋白漏出，抑制肾脏炎症与纤维化进程。其双重作用避免了单通路阻断后可能引发的代偿性激活，实现更全面的保护效果。

　　临床适用场景聚焦于难治性罕见肾病：1.IMN：针对存在大量蛋白尿且传统免疫抑制治疗无效的患者，斯帕森坦可稳定肾功能，减少蛋白尿，避免进展至肾衰竭。2.FSGS：作为FSGS治疗的重要支持药物，其长期研究显示，治疗4.6年后约38.5%患者实现临床治愈（尿蛋白＜0.3g），显著降低了尿毒症风险。此外，在IgAN中，其疗效亦优于传统RAS抑制剂，成为快速进展型患者的优选方案。

　　用药需个体化：起始剂量为每日200mg，14天后根据耐受性增至400mg，维持每日一次口服。需整片吞服，避免咀嚼或压碎。常见副作用包括低血压、高钾血症、外周水肿等，需定期监测血压、血钾及肾功能。若出现严重副作用（如血压骤降或血钾＞6.0mmol/L），需暂停用药并调整剂量。孕妇及哺乳期妇女禁用，育龄女性需采取有效避孕措施。

　　药物对比凸显其优势：1.对比免疫抑制剂：在IMN中，传统方案常依赖激素或免疫抑制剂，副作用大且易复发，斯帕森坦作为非免疫抑制药物安全性更佳。2.对比同类双重拮抗剂：如其他ET/AT1R拮抗剂，斯帕森坦的临床数据更丰富，尤其在FSGS长期疗效上表现突出。3.对比支持治疗药物：其蛋白尿降幅远超普利/沙坦类药物，可作为更优的替代选择。

　　实际案例展现其临床突破：一名60岁IMN患者，因蛋白尿＞10g/d伴肾功能恶化，使用斯帕森坦联合低剂量免疫抑制剂后，3个月内蛋白尿降至2g，肌酐稳定，避免了透析。另一例FSGS儿童患者，在单用激素无效后加用斯帕森坦，尿蛋白持续下降，肾穿刺显示病变缓解。这些案例证实了其在复杂病例中的有效性。

　　斯帕森坦的双重靶向治疗策略，不仅填补了罕见肾病的治疗空白，更通过精准干预核心病理机制，为患者提供了延缓疾病进展、保留肾功能的新可能，成为罕见肾病治疗领域的重要创新药物。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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