在婴幼儿难治性癫痫的治疗中，婴儿痉挛症作为一种严重的癫痫性脑病，其治疗选择有限且具有挑战性。喜保宁作为一种不可逆的γ-氨基丁酸转氨酶抑制剂，通过增加脑内抑制性神经递质γ-氨基丁酸的浓度，为控制这类难治性癫痫发作提供了有效的治疗手段。其作用机制是通过选择性抑制γ-氨基丁酸转氨酶的活性，阻断γ-氨基丁酸的降解途径，使突触间隙中γ-氨基丁酸浓度升高，从而增强抑制性神经传递，减少癫痫发作。这种作用机制使其特别适用于婴儿痉挛症的治疗，但同时也带来了不可逆的视力损害风险，需要在疗效和安全性之间进行审慎权衡。

　　喜保宁主要适用于治疗对其他抗癫痫药物反应不佳的婴儿痉挛症，以及作为成人复杂部分性癫痫发作的辅助治疗。对于婴儿痉挛症的治疗，通常在其他治疗无效时考虑使用。该药物为口服片剂和粉末剂型，婴儿推荐起始剂量为每日每公斤体重50毫克，分两次服用，根据临床反应可逐渐增加至每日每公斤体重150毫克。成人剂量从每日500毫克开始，可逐渐增加至每日4000毫克。治疗期间必须严格遵循视力监测方案，婴幼儿患者需要每三个月进行一次眼科检查，成人患者需每六个月检查一次。常见不良反应包括嗜睡、疲劳、体重增加、共济失调等，但最需要关注的是其可能引起的永久性视野缺损。

　　关键临床试验数据显示，在婴儿痉挛症患儿中，氨己烯酸治疗的痉挛完全停止率达到36%，显著高于促肾上腺皮质激素的4%。在长期随访中，接受氨己烯酸治疗的患儿有46%在治疗3个月内达到完全无痉挛状态。对于成人难治性复杂部分性癫痫，氨己烯酸辅助治疗可使43%的患者发作频率减少超过50%。一个典型临床案例是一位10个月大的男性婴儿痉挛症患儿，表现为成串的点头拥抱样痉挛发作，脑电图显示高度失律。先后使用维生素B6和左乙拉西坦治疗无效后，开始氨己烯酸治疗，起始剂量每日每公斤体重50毫克。治疗一周后痉挛发作频率明显减少，治疗两周后调整剂量至每日每公斤体重100毫克，痉挛完全停止，脑电图高度失律消失。治疗期间患儿出现轻度嗜睡，两周后自行缓解，但需要持续进行眼科监测以评估视力损害风险。

　　与促肾上腺皮质激素相比，氨己烯酸的优势在于口服给药的便利性和相对较好的耐受性。促肾上腺皮质激素虽然有效，但需要注射给药且副作用较大。与其他抗癫痫药物如托吡酯相比，氨己烯酸在婴儿痉挛症的治疗中显示出更高的有效率。需要特别强调的是，氨己烯酸引起的周边视野缺损是不可逆的，发生率在成人中长期使用可达30%，在儿童中约为15%。这种独特的风险效益特征要求医生在处方时必须充分告知患者及家属，并建立严格的视力监测体系。氨己烯酸的出现为婴儿痉挛症患者提供了重要的治疗选择，其卓越的疗效使其成为难治性病例的关键药物。随着监测技术的进步和风险管理策略的完善，氨己烯酸在临床中的应用将更加规范，为患者提供更安全有效的治疗保障。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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