艾森曼格综合征是某些先天性心脏病发展的最终结果，其特征是因长期左向右分流导致肺血管病变，形成严重的肺动脉高压和右向左分流。波生坦为此类患者提供了一种改善症状和预后的药物治疗选择。在此病理状态下，内皮素系统活性显著增高，波生坦通过拮抗其作用，有助于降低肺血管阻力，虽然通常难以完全逆转分流方向，但可以改善全身氧合和心脏功能。

　　对于这类患者，波生坦的起始和维持剂量需个体化调整，尤其需要关注血氧饱和度的变化。临床证据表明，波生坦能够为艾森曼格综合征患者带来切实的临床改善。一项纳入54名患者的研究结果表明，接受波生坦治疗16周后，患者的平均六分钟步行距离增加了53米，同时动脉血氧饱和度保持稳定甚至略有改善。这与一些传统血管扩张剂（如钙通道阻滞剂）在艾森曼格综合征患者中可能恶化右向左分流、导致低氧血症的风险形成对比，凸显了波生坦作用机制的特异性和安全性优势。

　　一位28岁因室间隔缺损未及时矫治而发展为艾森曼格综合征的女性患者，其紫绀、杵状指及活动耐力极差的情况在波生坦治疗后获得了转机。服药前，她轻微行走即需停下休息，动脉血氧饱和度一度降至82%。在加用波生坦并配合吸氧等支持治疗半年后，她的日常活动能力增强，静息血氧饱和度维持在88%-90%，生活质量得到显著提升。尽管此类患者的根本问题在于心脏结构异常，药物无法替代外科手术，但波生坦为那些失去手术机会的患者提供了重要的姑息治疗手段，延缓了疾病进展。当然，治疗期间对肝功能的定期监测至关重要。波生坦在这一特殊人群中的应用，体现了靶向药物如何扩展治疗边界，为复杂心血管疾病患者带来新的希望。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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