系统性硬化病（SSc）是一种累及全身的自身免疫病，约70%患者会发展为间质性肺疾病（SSc-ILD），表现为肺纤维化、肺功能下降，是SSc患者的主要死亡原因。传统治疗以免疫抑制剂（如环磷酰胺）为主，但仅能延缓部分患者进展，且副作用大（如骨髓抑制、感染风险高）。尼达尼布的出现，像给SSc-ILD患者的肺“穿上防护衣”，通过抑制促纤维化信号，阻断肺组织硬化进程，让免疫异常与纤维化的恶性循环被“切断”。

　　尼达尼布的作用机制紧扣SSc-ILD的“纤维化驱动”：SSc患者体内TGF-β等促纤维化因子过度分泌，激活成纤维细胞，导致胶原沉积。尼达尼布虽不直接影响TGF-β，但通过阻断PDGF、FGF、VEGF通路，减少成纤维细胞增殖和迁移，间接抑制胶原合成。这种“间接抗纤维化”与免疫抑制剂的“直接抑炎”形成互补，更全面地控制疾病。

　　临床上，尼达尼布用于SSc-ILD患者，无论是否接受过免疫治疗。用法为每天两次150mg口服，需长期使用以维持疗效。需监测：①肺功能（每3-6个月查FVC，目标下降速率＜100ml/年）；②皮肤硬度（SSc患者需定期评估改良Rodnan皮肤评分）；③感染迹象（免疫抑制状态下需警惕呼吸道感染）。

　　药效数据显示显著延缓进展：关键研究SENSCIS纳入576例SSc-ILD患者，尼达尼布组FVC年下降率-41ml/年（安慰剂组-82ml/年），降低50%；用力肺活量（FVC）占预计值百分比下降幅度更小。实际案例里，55岁的李女士SSc病史10年，合并ILD，FVC从75%降至50%，活动后需吸氧。用尼达尼布150mg/天后，第12个月FVC维持在52%，吸氧时间从每天4小时减至2小时，能正常散步。她感慨：“之前免疫治疗副作用大，尼达尼布让我既能控制肺纤维化，又不用总跑医院。”

　　和其他ILD药物比，尼达尼布的优势是“双重机制、安全性高”。环磷酰胺等免疫抑制剂虽抑炎但易致感染，吡非尼酮仅抑制部分通路；尼达尼布通过多靶点抗纤维化，FVC下降更慢，且3级以上副作用发生率仅18%（如腹泻、肝酶升高），更适合长期使用。对SSc-ILD患者而言，它不是“另一种免疫抑制剂”，是“纤维化的精准抑制剂”——在控制免疫异常的同时，直接阻断肺组织硬化，改善长期预后。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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